ही वेबसाइट कुकीज वापरते जेणेकरून आम्ही शक्य तितका सर्वोत्तम वापरकर्ता अनुभव प्रदान करू शकू आपल्या ब्राउझरमध्ये कुकी माहिती संग्रहित केली जाते आणि आपण आमच्या वेबसाइटवर परत येतो तेव्हा आपल्याला ओळखणे आणि आपल्याला सर्वात मनोरंजक आणि उपयुक्त असलेल्या वेबसाइटचे कोणते विभाग आपल्याला समजून घेणे हे आमच्या संघाला मदत करण्यासारख्या कार्य करते.
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB): लक्षणे, उपचार आणि काळजी
EB म्हणजे काय?
एपिडर्मोलिसिस बुलोसासाठी EB लहान आहे.
अनुवांशिक EB हा दुर्मिळ आणि आश्चर्यकारकपणे वेदनादायक अनुवांशिक त्वचेच्या स्थितीचा एक समूह आहे ज्यामुळे त्वचेला थोडासा स्पर्श होतो आणि फोड येतो. फुलपाखराच्या पंखांइतकी नाजूक त्वचा असल्याने, EB ला अनेकदा 'फुलपाखराची त्वचा' असे संबोधले जाते.
- यूकेमधील किमान 5,000 आणि जगभरातील 500,000 लोकांवर याचा परिणाम होईल असे मानले जाते. हे आकडे बरेच जास्त असू शकतात कारण त्याचे अनेकदा निदान होत नाही. EB साठी सध्या कोणतेही उपचार नाहीत.
- ही अनुवांशिक स्थिती आहे; तुम्ही त्याच्यासोबत जन्माला आला आहात, जरी ते आयुष्याच्या नंतरपर्यंत स्पष्ट होऊ शकत नाही.
- तुमच्याकडे असलेला EB प्रकार आयुष्यात नंतर बदलत नाही आणि EB संसर्गजन्य किंवा संसर्गजन्य नाही.
अधिग्रहित EB हा EB acquisita म्हणून ओळखला जातो आणि हा एक दुर्मिळ, गंभीर प्रकारचा EB आहे जो स्वयंप्रतिकार रोगामुळे होतो.
सामग्री:
EB कशामुळे होतो?
प्रत्येक व्यक्तीकडे प्रत्येक जनुकाच्या दोन प्रती असतात, प्रत्येक पालकांकडून एक उत्तीर्ण होते. जनुक हा DNA चा विभाग आहे जो सेलच्या रसायनशास्त्राचा भाग नियंत्रित करतो - विशेषतः प्रथिने उत्पादन. प्रत्येक जनुक डीएनएपासून बनलेला असतो, ज्यामध्ये त्वचेच्या थरांना एकत्र बांधण्यास मदत करणाऱ्या प्रथिनांसह आवश्यक प्रथिने तयार करण्याच्या सूचना असतात.
ज्या लोकांना EB वारसा मिळाला आहे अशा लोकांमध्ये, एक सदोष किंवा उत्परिवर्तित जनुक कुटुंबातून जातो याचा अर्थ शरीराच्या प्रभावित भागात त्वचेला एकत्र बांधण्यासाठी जबाबदार असलेले आवश्यक प्रथिने गहाळ आहेत, याचा अर्थ त्वचा घर्षणाने सहजपणे फुटू शकते.
EB असलेले लहान मूल, तरुण किंवा प्रौढ यांना कदाचित EB असलेल्या पालकांकडून सदोष जनुक वारसा मिळाला असेल किंवा त्यांना दोषपूर्ण जनुक दोन्ही पालकांकडून वारशाने मिळाले असेल जे फक्त "वाहक" आहेत परंतु त्यांना स्वतः EB नाही. जनुकातील बदल योगायोगाने देखील होऊ शकतो जेव्हा पालक दोघेही वाहक नसतात, परंतु गर्भधारणेपूर्वी जनुक शुक्राणू किंवा अंड्यामध्ये उत्स्फूर्तपणे उत्परिवर्तित होते.
तसेच क्वचितच, स्वयंप्रतिकार रोगाचा परिणाम म्हणून EB चे गंभीर स्वरूप प्राप्त केले जाऊ शकते, जेथे शरीर स्वतःच्या ऊतींच्या प्रथिनांवर हल्ला करण्यासाठी प्रतिपिंडे विकसित करते.
EB एकतर प्रबळ म्हणून वारशाने मिळू शकते, जिथे जनुकाची फक्त एक प्रत सदोष आहे किंवा रिसेसिव आहे, जिथे जनुकाच्या दोन्ही प्रती सदोष आहेत. पालकांना त्यांच्या मुलास EB चा प्रबळ प्रकार पास करण्याची 50% शक्यता असते, तर EB चे रीसेसिव्ह फॉर्म पास होण्याची शक्यता 25% पर्यंत घसरते. आई-वडील दोघेही कोणती लक्षणे जाणून न घेता आणि दर्शविल्याशिवाय जनुक घेऊन जाऊ शकतात.
दोषपूर्ण जनुक आणि गहाळ प्रथिने त्वचेच्या वेगवेगळ्या स्तरांवर येऊ शकतात, जे EB प्रकार ठरवते.
EB चे विविध प्रकार आहेत का?
अनुवांशिक EB चे 30 पेक्षा जास्त उपप्रकार आहेत असे मानले जाते, खाली सूचीबद्ध केलेल्या चार मुख्य प्रकारांमध्ये गटबद्ध केले आहे. दोषपूर्ण जनुक आणि हरवलेल्या प्रथिनांमुळे त्वचेच्या कोणत्या थरावर परिणाम होतो त्यानुसार प्रत्येक प्रकारचा EB ओळखला जातो.
खाली EB च्या विविध प्रकारांबद्दल अधिक जाणून घ्या.
या आहे एकदम साधारण EB प्रकार सर्व प्रकरणांपैकी 70% साठी खाते. ईबीएस लक्षणे बदलतात in तीव्रता EBS सह गहाळ प्रथिने आणि नाजूकपणा आत उद्भवते अव्वल त्वचेचा थर म्हणून ओळखले बाह्यत्वचा.
असू शकते कमी तीव्र किंवा गंभीर (आहे की नाही यावर अवलंबून प्रबळ किंवा मागे पडणारा). गहाळ प्रथिने आणि नाजूकपणा उद्भवू तळघर पडद्याच्या खाली, जे आहे एक पातळ, दाट थर जो बहुतेक मानवी ऊतींना जोडतो. सर्व EB प्रकरणांपैकी 25% डिस्ट्रोफिक EB आहेत.
ईबीचा एक दुर्मिळ प्रकार ते खाते फक्त सर्व प्रकरणांपैकी 5%. JEB लक्षणे तीव्रतेत भिन्न असतात आणि यामुळे होतात a गहाळ प्रथिने त्वचा मध्ये. Fरागीटपणा येतोs सहin एपिडर्मिस आणि डर्मिस ठेवणारी रचना (दोन मुख्य आतील थर स्तर त्वचेचा) एकत्र - तळघर पडदा.
केईबी. एक अतिशय दुर्मिळ EB चे स्वरूप (1% पेक्षा कमी प्रकरणे). मुळे नाव दिले सदोष जनुक साठी जबाबदार आहे माहिती आवश्यक प्रथिने Kindlin1 तयार करण्यासाठी. KEB सह, त्वचेच्या अनेक स्तरांवर नाजूकपणा येऊ शकतो.
EB चे निदान कसे केले जाते?
EB चे निदान सामान्यतः लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये केले जाते जेव्हा लक्षणे जन्मापासूनच स्पष्ट असू शकतात.
तथापि, काही प्रकारचे EB, जसे की EBS, प्रौढ होईपर्यंत निदान केले जाऊ शकत नाही, आणि काही प्रकरणांमध्ये अजिबात निदान केले जाऊ शकत नाही, कारण हेल्थकेअर व्यावसायिक नेहमी लक्षणे ओळखत नाहीत किंवा बहुतेकदा ते दुसर्या दाहक त्वचेची स्थिती म्हणून चुकीचे निदान करू शकतात जसे की सोरायसिस किंवा एटोपिक त्वचारोग (गंभीर एक्झामा).
तुमच्या मुलास EB आहे असा संशय असल्यास, त्यांना त्वचा विशेषज्ञ (त्वचातज्ज्ञ) कडे पाठवले जाईल जे EB चा प्रकार आणि लक्षणे व्यवस्थापित करण्यात मदत करण्यासाठी आवश्यक समर्थन योजना निर्धारित करण्यासाठी (तुमच्या संमतीने) चाचण्या करू शकतात. ते चाचणीसाठी पाठवण्यासाठी किंवा रक्त चाचणीद्वारे निदान करण्यासाठी त्वचेचा एक छोटा नमुना (बायोप्सी) घेऊ शकतात.
काही प्रकरणांमध्ये, जेथे EB चा कौटुंबिक इतिहास आहे, गर्भधारणेच्या 11 व्या आठवड्यानंतर EB साठी न जन्मलेल्या बाळाची चाचणी करणे शक्य आहे.
जन्मपूर्व चाचण्यांमध्ये अम्नीओसेन्टेसिस आणि कोरिओनिक व्हिलस सॅम्पलिंगचा समावेश होतो. जर तुम्ही किंवा तुमचा जोडीदार EB शी संबंधित सदोष किंवा खराब झालेल्या जनुकाचे वाहक म्हणून ओळखले जात असाल आणि EB असलेले मूल असण्याचा धोका असेल तर या चाचण्या दिल्या जाऊ शकतात. ही चाचणी नाही ज्यासाठी तुम्हाला संदर्भित केले असल्यास त्यासाठी तुम्हाला पैसे द्यावे लागतील. ही एक ऐच्छिक चाचणी आहे, काही कुटुंबे त्यांच्या न जन्मलेल्या मुलावर परिणाम झाला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी चाचणी घेणे निवडू शकतात, तर इतर न करणे निवडू शकतात. सहसा, जीपी रेफरल करेल, आणि खर्च NHS द्वारे कव्हर केला जातो. EB तज्ञ हेल्थकेअर टीम ते पास होण्याच्या शक्यतांवर चर्चा करेल. कुटुंबांना ते हवे असल्यास त्यांना अनुवांशिक समुपदेशनासाठी देखील संदर्भित केले जाऊ शकते.
चाचणीने तुमच्या मुलास EB असल्याची पुष्टी केल्यास, तुम्हाला NHS द्वारे समुपदेशन आणि सल्ला दिला जाईल जे DEBRA UK च्या भागीदारीत चार EB आरोग्य सेवा केंद्रे चालवतात.
जर तुम्हाला किंवा कुटुंबातील सदस्याला अलीकडे EB चे निदान झाले असेल, तर आम्ही तुम्हाला आवश्यक असलेला पाठिंबा मिळवून देण्यासाठी मदत करू शकतो, कृपया आमच्या EB समुदाय समर्थन कार्यसंघाशी संपर्क साधा. तुम्ही याद्वारे आर्थिक मदत मिळवू शकता NHS वाहतूक सेवा जर तुम्ही निकषांची पूर्तता करत असाल आणि तुम्हाला विशिष्ट लाभ मिळत असतील. वैकल्पिकरित्या, आपण हे करू शकता समर्थन अनुदानासाठी DEBRA UK ला अर्ज करा.
EB शरीरावर कसा परिणाम करतो?
EB चे प्रकार आणि तीव्रता यावर अवलंबून लक्षणे बदलू शकतात परंतु EB असलेल्या लोकांना दररोज तोंड द्यावे लागणारे मुख्य आव्हान म्हणजे फोड आल्याने होणारे वेदना आणि खाज. EBS सह काही विशिष्ट प्रकारच्या EB मध्ये, फोड हात आणि पायांवर स्थानिकीकरण केले जाऊ शकतात किंवा संपूर्ण शरीरात सामान्यीकृत केले जाऊ शकतात, तथापि EB च्या गंभीर प्रकारांमध्ये ते श्लेष्मल अस्तरांसह शरीराच्या कोणत्याही भागावर परिणाम करू शकतात, जे काही ओलसर, आतील अस्तर आहेत. नाक, तोंड, फुफ्फुसे आणि पोट यासारखे अवयव आणि शरीरातील पोकळी. डोळ्यांवर आणि घसा आणि अन्ननलिकेसह अंतर्गत अवयवांवर देखील फोड येऊ शकतात.
खाली EB शरीरावर कसा परिणाम करतो याबद्दल अधिक शोधा.
- स्पर्श किंवा घर्षणामुळे त्वचेची कातरणे होऊ शकते आणि फोड तयार होतात, फोड स्वयं-मर्यादित नसतात त्यामुळे ते मोठे होऊ नयेत म्हणून नियमितपणे लंपास करणे आवश्यक आहे.
- फोड बरे झाल्यामुळे वेदना, तीव्र खाज सुटणे आणि डाग येऊ शकतात.
- काही प्रकारच्या EB मध्ये, प्रामुख्याने हात आणि पायांवर फोड येऊ शकतात ज्यामुळे चालणे/गतिशीलता आणि इतर दैनंदिन क्रियाकलापांमध्ये समस्या निर्माण होतात.
- EB च्या गंभीर स्वरुपात, तोंडाच्या आतल्या आतल्या फोडांमुळे गिळणे कठीण होऊ शकते आणि अन्ननलिका (घसा) आणि वायुमार्ग अरुंद होऊ शकतात ज्यासाठी वैद्यकीय हस्तक्षेप आवश्यक आहे.
- नीट व्यवस्थापन न केल्यास मोठ्या प्रमाणात फोड आणि जखमांमुळे त्वचेला संसर्ग होऊ शकतो.
- काही प्रकारच्या EB मध्ये मोठ्या प्रमाणात डाग पडणे, त्वचेचा रंग कालांतराने बदलणे आणि त्वचेचा कर्करोग होण्याचा धोका जास्त असतो.
- डाग टिश्यू तयार झाल्यामुळे बोटे आणि पायाची बोटे एकत्र येऊ शकतात ज्यासाठी वैद्यकीय हस्तक्षेपाची आवश्यकता असू शकते.
- EB त्वचेच्या व्यतिरिक्त हाडे आणि आतड्यांसह शरीरातील इतर अवयवांवर परिणाम करू शकतो, यामुळे बद्धकोष्ठतेसह इतर वैद्यकीय गुंतागुंत देखील होऊ शकते, विशेषत: लहान मुलांसाठी तळाच्या सभोवतालच्या फोडांमुळे, आणि कारण हा काहींचा दुष्परिणाम आहे. वेदनाशामकांचे प्रकार. EB मुळे ॲनिमिया देखील होऊ शकतो. EB चे परिणाम बहुप्रणाली आहेत आणि गंभीर प्रकारात EB हाडांच्या घनतेवर गंभीर परिणाम होऊ शकतो.
EB शी संबंधित सर्वात सामान्य लक्षणे म्हणजे वेदना आणि खाज. ही लक्षणे वारंवार आणि काहीवेळा मोठ्या प्रमाणात फोड येण्यामुळे उद्भवतात जी संपूर्ण शरीरात आणि अंतर्गतरित्या गहाळ किंवा असामान्य प्रथिने (प्रथिने) सदोष किंवा उत्परिवर्तित जनुकामुळे उद्भवू शकतात, याचा अर्थ त्वचेला हवे तसे एकत्र बांधले जात नाही. .
EB साठी सध्या कोणतेही उपचार नाहीत परंतु वेदना आणि खाज तसेच इतर लक्षणांवर मदत करण्यासाठी सहायक उपाय/औषधे आहेत. तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुमच्यासाठी कोणते उपचार योग्य आहेत याचा सल्ला देऊ शकतील, परंतु खाली या दोन सामान्य लक्षणांची कारणे आणि उपचारांचे सामान्य विहंगावलोकन आहे.
EB असणा-या लोकांना वेदना का अनुभवतात अशी अनेक जटिल कारणे आहेत आणि कारण ओळखणे महत्त्वाचे आहे जेणेकरून वेदना कमी करण्याचा सल्ला दिला जाऊ शकतो. तुम्हाला वेदना होत असल्यास आणि तुम्हाला मदतीची आवश्यकता असल्यास, तज्ञ EB हेल्थकेअर टीम तुम्हाला वेदना व्यवस्थापनासाठी सल्ला आणि समर्थन देण्यास सक्षम असतील. द DEBRA EB समुदाय समर्थन संघ तुम्हाला व्यावहारिक आणि भावनिक सहाय्य देखील देऊ शकते ज्यामध्ये वेदना आणि खाज सुटण्यास मदत होऊ शकेल अशा वस्तूंना निधी देण्यास मदत होईल.
EB सह वेदनांच्या सामान्य कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- फोड / फोड बरे करणे.
- त्वचेचे नुकसान आणि खुल्या जखमा.
- श्लेष्मल त्वचेवरील जखम (असामान्य किंवा खराब झालेल्या ऊतींचे क्षेत्र), जे श्लेष्मा आणि रेषा पोकळी आणि अवयव स्राव करणारे ऊतक आहेत, यामध्ये तोंड, पापण्या, पोट आणि कॉर्निया (डोळ्याचा पुढचा भाग) यांचा समावेश होतो.
- संक्रमण
- अंतर्गत फोड येणे.
- घासणे किंवा बँग सारखे त्वचेवर आघात.
- ओव्हरहाटिंग
- त्वचेशी संबंधित नसलेली अज्ञात कारणे किंवा गुंतागुंत.
- चुकीचे ड्रेसिंग किंवा स्थानिक उपचारांचा वापर.
- ड्रेसिंग बदल.
- लाँड्री डिटर्जंट्स आणि डिओडोरंट्स सारख्या उत्पादनांना संवेदनशीलता.
- कपडे साहित्य.
तुम्हाला वेदना का होत आहे हे कळल्यानंतर (अज्ञात कारणे असली तरीही), तुम्ही तुमच्या EB आरोग्य सेवा तज्ञासोबत वेदना कमी करण्याच्या योजनेवर काम करू शकता. खाली EB सह राहणा-या लोकांसाठी वेदना कमी करण्यासाठी काही सामान्य टिपा आहेत, तथापि, एका व्यक्तीसाठी जे कार्य करते ते दुसऱ्यासाठी कार्य करू शकत नाही म्हणून आपण नेहमी आपल्या वैयक्तिक परिस्थितीसाठी आपल्या EB आरोग्य सेवा तज्ञांचा सल्ला घ्यावा.
खाज सुटणे ही एक अप्रिय संवेदना आहे जी स्क्रॅचिंगला उत्तेजन देते. EB सह राहणाऱ्या लोकांसाठी, खाज सुटणे खूप वेदनादायक असू शकते. स्क्रॅचिंगचा प्रतिकार करणे कठीण होऊ शकते आणि त्यामुळे त्वचेला आणखी दुखापत होऊ शकते आणि जखमा जवळजवळ बऱ्या झाल्या आहेत. स्क्रॅचिंगमुळे एक दाहक प्रतिक्रिया देखील होऊ शकते, ज्यामुळे खाज सुटणे अधिक मजबूत होते.
EB असलेल्या रुग्णांमध्ये खाज येण्याची सामान्य कारणे
- बरे करणारे फोड.
- कोरडी त्वचा.
- ओव्हरहाटिंग
- जळजळ
- त्याच भागात फोड पुन्हा उद्भवल्यामुळे त्वचेचे सतत नुकसान.
- काही opiates/opioids (वेदना कमी करणारी औषधे) खाज वाढवू शकतात.
- लाँड्री डिटर्जंट, डिओडोरंट्स आणि त्वचेला भेटणारी इतर उत्पादने यासारख्या उत्पादनांसाठी संवेदनशीलता.
- ताण खाज वाढवू शकतो - उपयुक्त दुवे पहा तुम्हाला तणावाचा सामना करण्यास मदत करण्यासाठी माहिती आणि संसाधनांसाठी.
- अशक्तपणा जो EB चा दुष्परिणाम असू शकतो ज्यामुळे खाज सुटते.
- अज्ञात, किंवा कारणांचे संयोजन.
सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये EB खूप दृश्यमान असू शकतो आणि शरीराच्या अनेक भागांवर परिणाम करू शकतो, तथापि इतर प्रकरणांमध्ये, उदाहरणार्थ, EB सिम्प्लेक्स, जे सर्व EB प्रकरणांपैकी 70% आहे, ते कमी दृश्यमान असू शकते आणि केवळ विशिष्ट भागांवर परिणाम करू शकते. शरीर जसे पाय. EB एक गतिमान अपंगत्व देखील असू शकते ज्याचा अर्थ व्यक्तीवर स्थितीचे परिणाम बदलण्यायोग्य असू शकतात. उदाहरणार्थ, EB असलेल्या एका व्यक्तीला कधीही गतिशीलता सहाय्याची आवश्यकता असू शकत नाही आणि त्याऐवजी ती त्यांची लक्षणे व्यवस्थापित करण्यासाठी किंवा प्रतिबंधित करण्यात मदत करण्यासाठी आवश्यक समायोजन करेल, तथापि EB असलेल्या दुसऱ्या व्यक्तीला प्रसंगी हालचाल मदतीची आवश्यकता असू शकते आणि दुसऱ्या व्यक्तीला ते असू शकतात. गतिशीलता समर्थनाची वारंवार गरज.
आमच्या सदस्यांनी आम्हाला सांगितले आहे की EB ला एक छुप्या अपंगत्वासारखे वाटू शकते जे अतिरिक्त आव्हाने निर्माण करू शकते कारण EB, त्याच्या सर्व प्रकारात, शारीरिक आणि मानसिक दोन्हींसह जगणे कठीण होऊ शकते, अशी शंका न घेता किंवा तुम्हाला समजावून सांगितले पाहिजे असे वाटू शकते. ते काय आहे. म्हणूनच अधिक लोकांना EB माहित असणे आणि समजून घेणे महत्वाचे आहे.
तज्ञ EB आरोग्य सेवा आहे का?
DEBRA UK ने वाढीव EB आरोग्य सेवा प्रदान करण्यासाठी NHS सोबत भागीदारी केली आहे जी सर्व प्रकारच्या EB सह जगणाऱ्या लोकांसाठी अत्यावश्यक आहे कारण त्वचेचे पुढील नुकसान आणि गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करणे आणि वेदना आणि खाज यासारखी लक्षणे नियंत्रित करणे हे त्याचे उद्दिष्ट आहे.
यूकेमध्ये चार नामांकित ईबी हेल्थकेअर सेंटर्स ऑफ एक्सलन्स आहेत जे तज्ञ तज्ञ EB हेल्थकेअर आणि सहाय्य प्रदान करतात, तसेच इतर हॉस्पिटल स्थाने आणि नियमित दवाखाने प्रदान करतात ज्यांचे उद्दिष्ट लोक जेथे आहेत तेथे त्यांना EB सेवा प्रदान करतात. DEBRA EB कम्युनिटी सपोर्ट मॅनेजर, सल्लागार, EB लीड्स, परिचारिका आणि इतर तज्ज्ञ आरोग्यसेवा व्यावसायिकांचा समावेश असलेली टीम तुमच्यासाठी, तुमच्या मुलासाठी किंवा तुमची काळजी घेत असलेल्या व्यक्तीसाठी सर्वोत्कृष्ट लक्षण व्यवस्थापन योजना ठरवण्यासाठी एकत्र काम करतील.
EB असलेली काही कुटुंबे तरुण पिढ्यांना लक्षणेचा सामना करण्यास मदत करण्यासाठी माहिती आणि सल्ला देणे निवडू शकतात, विशेषत: जर त्यांना त्यांच्या GP द्वारे निदान किंवा त्यांना आवश्यक असलेला पाठिंबा मिळू शकला नसेल. हे पूर्णपणे समजण्यासारखे आहे परंतु कृपया खात्री बाळगा की NHS द्वारे उपलब्ध EB हेल्थकेअर तुमच्यासाठी देखील आहे. ही सेवा संपूर्ण EB समुदायाला, सर्व प्रकारच्या EB सह जगणाऱ्या सर्व वयोगटातील लोकांना समर्थन देण्यासाठी आहे.
आम्ही शिफारस करतो की तुम्ही आमच्याशी देखील संपर्क साधा कारण आम्ही तुम्हाला EB हेल्थकेअर तज्ञांकडे संदर्भित करण्यात मदत करू शकतो जेणेकरून तुम्हाला स्थानिक समर्थन सेवांबद्दल नवीनतम सल्ला आणि माहिती मिळू शकेल. किंवा आपण संदर्भित न होण्यास प्राधान्य दिल्यास, आम्ही इतर मार्गांनी आपले समर्थन करू शकतो. तथापि, तुम्ही विशेषज्ञ सेवांशी परिचित आहात याची खात्री करणे महत्त्वाचे आहे कारण ते EB उपचारांच्या प्रगतीमध्ये योगदान देते. आमच्याकडे एक रेफरल लेटर टेम्प्लेट आहे जे तुम्ही तुमच्या जीपीला रेफरलसाठी विचारताना प्रदान करण्यासाठी आवश्यक असल्यास वापरू शकता. कृपया अधिक माहितीसाठी आमच्याशी संपर्क साधा.
NHS द्वारे EB विशेषज्ञ आरोग्यसेवेमध्ये प्रवेश करण्यासाठी सामान्यत: रेफरल आवश्यक आहे. जर तुम्हाला वाटत असेल की तुम्हाला EB चे स्वरूप आहे, तुम्ही तुमच्या GP ला भेट देऊ शकता, जर त्यांना शंका असेल की तुम्हाला EB आहे, तर ते तुम्हाला EB केंद्रांपैकी एकाकडे पाठवू शकतात जेथे त्वचा विशेषज्ञ (त्वचातज्ज्ञ) बायोप्सी पाठवू शकतात. चाचणी किंवा रक्त चाचण्या करा आणि एकदा तज्ञांच्या टीमच्या अंतर्गत ते तुमच्या मुलाची सर्वोत्तम काळजी देण्यासाठी तुमच्यासोबत काम करतील.
तुम्हाला EB आहे की नाही हे ओळखण्यासाठी तुमच्या GP ला पाठिंबा देण्यासाठी आणि त्यांनी तुम्हाला योग्य EB तज्ञ आरोग्य सेवा केंद्राकडे पाठवले आहे याची खात्री करण्यासाठी, आमची EB कम्युनिटी सपोर्ट टीम तुम्हाला एक पत्र देऊ शकते जे तुम्ही तुमच्या GP सोबत शेअर करू शकता. कृपया एक विनंती करण्यासाठी आमच्याशी संपर्क.
एकदा तुम्हाला EB चे अधिकृतपणे निदान झाले की, कृपया अर्ज करा DEBRA UK चे सदस्य व्हा जेणेकरुन तुम्ही मोफत माहिती, संसाधने आणि समर्थनाचा लाभ घेऊ शकता जे आम्ही यूकेमध्ये EB सह राहणाऱ्या किंवा थेट प्रभावित असलेल्या प्रत्येकाला देऊ करतो.
तुम्ही खाली सूचीबद्ध केलेल्या चार EB आरोग्य सेवा केंद्रांसाठी संपर्क तपशील शोधू शकता अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना इतर रुग्णालये जेथे EB विशेषज्ञ आहेत स्थित. तुम्हाला EB हेल्थकेअर टीमशी संपर्क साधण्यात मदत हवी असल्यास किंवा तुम्हाला EB हेल्थकेअरबद्दल काही शंका असल्यास, कृपया आमच्याशी संपर्क साधा.
मुलांसाठी आणि तरुण लोकांसाठी विशेषज्ञ EB आरोग्य सेवा संघ बर्मिंगहॅम महिला आणि मुलांचे रुग्णालय, लंडनमधील ग्रेट ऑर्मंड स्ट्रीट हॉस्पिटल आणि मुलांसाठी ग्लासगो रॉयल हॉस्पिटल येथे आधारित आहेत.
बर्मिंगहॅम महिला आणि मुलांचे रुग्णालय
माहिती रुग्णालयात कसे जायचे.
संपर्काची माहिती:
- कॉल करा - 0121 333 8757 किंवा 0121 333 8224 (मुलाला EB असल्याचे नमूद करा)
- ईमेल - eb.team@nhs.net
ग्रेट ऑर्मंड स्ट्रीट हॉस्पिटल
माहिती रुग्णालयात कसे जायचे.
संपर्काची माहिती:
- कॉल करा - 0207 829 7808 (EB टीम) किंवा 0207 405 9200 (मुख्य स्विचबोर्ड)
- ईमेल - eb.nurses@gosh.nhs.uk
मुलांसाठी ग्लासगो रॉयल हॉस्पिटल
माहिती रुग्णालयात कसे जायचे.
संपर्काची माहिती:
शेरॉन फिशर - ईबी पेडियाट्रिक क्लिनिकल नर्स
- कॉल करा - 07930 854944
- ईमेल - sharon.fisher@ggc.scot.nhs.uk
कर्स्टी वॉकर - त्वचाविज्ञान परिचारिका
- कॉल करा - 07815 029269
- ईमेल - kirsty.walker@ggc.scot.nhs.uk
डॉ कॅथरीन ड्र्युरी - त्वचाविज्ञान सल्लागार
- कॉल करा - 0141 451 6596
मुख्य स्विचबोर्ड
- कॉल करा - 0141 201 0000
प्रौढांसाठी विशेष EB आरोग्य सेवा संघ सोलिहुल हॉस्पिटल, लंडनमधील गाय आणि सेंट थॉमस हॉस्पिटल आणि ग्लासगो रॉयल इन्फर्मरी येथे आधारित आहेत.
सोलिहुल हॉस्पिटल
रुग्णालयात कसे जायचे याची माहिती
संपर्काची माहिती:
- कॉल करा - 0121 424 5232 किंवा 0121 424 2000 (मुख्य स्विचबोर्ड)
- ईमेल - ebteam@uhb.nhs.uk
गाईज आणि सेंट थॉमस हॉस्पिटल
गाईज अँड सेंट थॉमस हॉस्पिटलमधील प्रौढ EB आरोग्य सेवा संघ दुर्मिळ रोग केंद्रात आधारित आहे:
दुर्मिळ रोग केंद्र, 1 ला मजला, दक्षिण विंग, सेंट थॉमस हॉस्पिटल, वेस्टमिन्स्टर ब्रिज रोड, लंडन, SE1 7EH
रुग्णालयात कसे जायचे याची माहिती
संपर्काची माहिती:
- कॉल करा - ईबी प्रशासकाला 020 7188 0843 वर किंवा 020 7188 7188 विस्तार 55070 वर दुर्मिळ रोग केंद्र रिसेप्शन
- ईमेल - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net
ग्लासगो रॉयल इन्फर्मरी
माहिती रुग्णालयात कसे जायचे
संपर्काची माहिती:
मारिया अवरल - EB प्रौढ क्लिनिकल नर्स विशेषज्ञ
- कॉल करा - 07772 628 831
- ईमेल - maria.avarl@ggc.scot.nhs.uk
डॉ कॅथरीन ड्र्युरी - त्वचाविज्ञान सल्लागार
- कॉल करा - 0141 201 6454
सुसान हेरॉन - ईबी व्यवसाय समर्थन सहाय्यक
- कॉल करा - 0141 201 6447
स्विचबोर्ड (A&E)
- कॉल करा - 0141 414 6528
EB सह राहणाऱ्या किंवा EB असलेल्या एखाद्या व्यक्तीची काळजी घेत असलेल्या बहुतेक लोकांसाठी, जखमेची काळजी हा दैनंदिन जीवनाचा एक मोठा भाग आहे. EB जखमेच्या काळजीमध्ये फोड आणि जखमांचे विविध प्रकार कसे व्यवस्थापित करावे, वेदना आणि खाज, संसर्ग रोखणे आणि उपचार कसे करावे आणि वैद्यकीय सल्ला केव्हा घ्यावा हे जाणून घेणे हे सर्व महत्वाचे आहे.
व्यक्ती आणि कुटुंबांना EB सह जगण्याच्या आव्हानांचा सामना करण्यास मदत करण्यासाठी अनेक प्रकारचे समर्थन आहे ईबी हेल्थकेअर सेंटर्स ऑफ एक्सलन्स जेथे चार राष्ट्रांपैकी कोणत्याही देशात राहणाऱ्या रुग्णांना नियमित आरोग्यसेवा आणि समर्थनासाठी संदर्भित केले जाऊ शकते. या केंद्रांमधील EB हेल्थकेअर तज्ज्ञ, ज्यापैकी काही DEBRA UK द्वारे अंशतः अनुदानित आहेत, त्वचेची काळजी कशी घ्यायची, त्यामध्ये फोड कसे काढायचे आणि लक्षणे दूर करण्यासाठी कोणते उपचार उपलब्ध आहेत याबद्दल अत्यंत ज्ञानी आणि अनुभवी आहेत. आपण संदर्भित करण्यासाठी विचारू शकता तुमच्या GP द्वारे केंद्रांपैकी एक. तुमचा जीपी तुम्हाला संदर्भ देण्याबाबत अनिश्चित असल्यास किंवा काय विनंती करावी याबद्दल तुम्हाला खात्री नसल्यास, कृपया आमच्या EB समुदाय समर्थन कार्यसंघाशी संपर्क साधा जो तुम्हाला मदत करण्यास सक्षम असेल आणि तुमच्या GP सोबत शेअर करण्यासाठी एक पत्र टेम्पलेट देऊ शकेल.
खाली तुम्हाला इतर उपयुक्त संसाधनांच्या लिंक्ससह, फोडांची काळजी घेण्यात आणि त्वचेचे नुकसान कमी करण्यात मदत करण्यासाठी माहिती मिळेल.
EB सह राहणा-या लोकांसाठी कोणत्याही उपचार योजनेचा एक महत्त्वाचा भाग म्हणजे फोड येण्याची वारंवारता कमी करण्यासाठी आणि त्यामुळे वेदना, खाज आणि डाग कमी करण्यासाठी त्वचेला आघात किंवा घर्षण रोखणे. प्रत्येकाचा EB चा अनुभव थोडा वेगळा आहे आणि EB च्या तीव्रतेवर आणि प्रकारानुसार सल्ला बदलू शकतो. त्यामुळे तुमच्या वैयक्तिक परिस्थितीसाठी तुम्ही EB हेल्थकेअर तज्ज्ञांकडून मदत घ्यावी अशी शिफारस केली जाते परंतु मार्गदर्शक म्हणून याची शिफारस केली जाते:
- लांब अंतर चालणे कमी करा आणि शक्य असेल तिथे आवश्यक प्रवासासाठी तुमची त्वचा/पाय वाचवण्याचा प्रयत्न करा.
- अडथळे आणि ओरखडे टाळण्याचा प्रयत्न करा आणि त्वचेला घासणे टाळण्याचा प्रयत्न करा – पालकांना ते बाळांना आणि मुलांना कसे उचलतात ते जुळवून घ्यावे लागेल.
- त्वचेवर घासत नाहीत असे आरामदायक कपडे शोधण्याचा प्रयत्न करा आणि जेथे शक्य असेल तेथे मोठ्या शिवण टाळा, नैसर्गिक गुळगुळीत तंतू जसे की रेशीम, बांबू आणि कापूस घाला कारण यामुळे चिडचिड कमी होण्यास मदत होते.
- त्वचा शक्य तितकी थंड ठेवा.
- आतून कठीण शिवण नसलेले आरामदायक पादत्राणे निवडा. मध्ये अधिक शोधा पादत्राणे मार्गदर्शक.
- तुमच्या हेल्थकेअर टीमने सुचवलेल्या कोणत्याही एड्स आणि ॲडॉप्टेशन्सचा वापर करा जे साधे उपाय असू शकतात जसे की इनसोल्स किंवा पर्चिंग स्टूल, किंवा मोबिलिटी एड्स जसे की व्हीलचेअर किंवा बाथरूममध्ये रेल्वे पकडणे. तुमच्या EB तज्ञांना नेहमी विचारा कारण काही उपकरणे किंवा मोबिलिटी एड्स तुमच्या EB साठी योग्य नसतील.
- इतरांना तुमच्या गरजा लक्षात घेण्यास सांगा.
EB सह राहणारे लोक सहसा त्यांच्या त्वचेच्या नुकसानीमुळे होणाऱ्या वेदनांचे वर्णन थर्ड डिग्री बर्न्ससारखे करतात आणि काही प्रकरणांमध्ये, मोठ्या भागात त्वचेचे खोल नुकसान होऊ शकते. वेदना, खाज सुटणे आणि फोड येण्याशी संबंधित इतर लक्षणे मर्यादित करण्यासाठी विशिष्ट काळजी घेणे आवश्यक आहे. तुमच्या त्वचेची किंवा तुमच्या काळजीत असलेल्या एखाद्याच्या त्वचेची काळजी कशी घ्यावी हे तुम्हाला माहीत नसल्यास, नेहमी तज्ञाचा सल्ला घ्या. आपण शोधू शकता विशेषज्ञ केंद्रांसाठी संपर्क तपशील तसेच आपत्कालीन परिस्थितीत काय करावे येथे.
The DEBRA EB समुदाय समर्थन संघ वेदना कमी करण्यासाठी योग्य वेळी प्रशासित केले जाऊ शकते याची खात्री करण्यासाठी तुमचे अधिकार आणि शिक्षण पुरवठादार आणि नियोक्त्यांच्या जबाबदाऱ्या जाणून घेण्यासह व्यावहारिक सल्ला देखील देऊ शकतात. तुमच्या आजूबाजूच्या लोकांशी EB बद्दल बोलणे तुम्हाला EB सह जगण्याच्या शारीरिक आणि मानसिक आरोग्याच्या आव्हानांचा सामना करण्यास देखील मदत करू शकते.
EB ची लक्षणे व्यवस्थापित करण्यात सक्षम होण्यासाठी तुम्हाला काही उत्पादने आणि पुरवठा आवश्यक असेल. तुम्हाला जे आवश्यक आहे ते तुमच्या EB च्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असेल आणि तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुम्हाला सल्ला देऊ शकतील परंतु तुम्हाला आवश्यक असलेली उपकरणे आणि पुरवठ्यांचे संकेत खाली दिले आहेत:
- कात्री. पट्ट्या कापण्यासाठी आणि ट्रिम करण्यासाठी तीक्ष्ण कात्री आवश्यक असेल, नियमित कात्री ड्रेसिंग कापण्यासाठी देखील काम करतात. प्रत्येक वापरानंतर तुम्ही कात्री स्वच्छ आणि निर्जंतुक करा याची खात्री करा.
- जखमेच्या मलमपट्टी. विविध प्रकारच्या EB साठी ड्रेसिंगची विस्तृत श्रेणी उपलब्ध आहे आणि तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुम्हाला तुमच्यासाठी किंवा तुमची काळजी घेत असलेल्या व्यक्तीसाठी सर्वात योग्य ड्रेसिंगबद्दल सल्ला देऊ शकतील. सर्व प्रकरणांमध्ये पुढील नुकसान कमी करण्यासाठी त्वचेला चिकटत नसलेल्या नॉन-ॲडेसिव्ह ड्रेसिंग्ज वापरणे महत्त्वाचे आहे.
- पट्ट्या. ड्रेसिंग जागेवर राहतील याची खात्री करण्यासाठी मलमपट्टीची आवश्यकता असू शकते कारण जर ड्रेसिंग घसरले तर ते नाजूक त्वचा फाटू शकतात किंवा जखमा कपड्यांवर किंवा बिछान्याला चिकटू शकतात. ड्रेसिंग्ज त्याच ठिकाणी राहतील याची खात्री करण्यासाठी एक धारणा पट्टी मदत करू शकते.
- मॉइश्चरायझर्स. EB च्या सर्व प्रकारांमध्ये खाज सुटणे ही एक मोठी समस्या असू शकते. जखमा बऱ्या झाल्यामुळे किंवा जंतुसंसर्ग वाढत असताना, खाज सुटणे त्रासदायक ठरू शकते परंतु त्वचेला चांगले मॉइश्चरायझेशन ठेवणे खरोखर मदत करू शकते.
- प्रतिजैविक साफ करणारे. सर्व प्रकारच्या EB चा संसर्ग होण्याचा धोका असतो कारण बहुतेक वेळा मोठ्या प्रमाणात खुल्या जखमा असतात आणि त्यामुळे हा धोका कमी करण्यासाठी अँटीमाइक्रोबियल क्लीन्सर, मॉइश्चरायझर आणि स्थानिक उपचारांची आवश्यकता असते. सामयिक उपचार हे शरीरावरील विशिष्ट ठिकाणी लागू केलेले औषध आहे ज्याचे उद्दिष्ट आहे की ते ज्या ऊतींवर लागू केले गेले आहे त्यांच्यावर इतर साइट्सवर लक्षणीय परिणाम न होता.
असे विशेषज्ञ पुरवठादार आहेत जे यासारख्या वस्तू थेट तुमच्या घरी वितरीत करू शकतात आणि अनेक फार्मसी आहेत जे प्रिस्क्रिप्शन वितरण सेवा देतात म्हणून तुमच्या स्थानिक फार्मसीकडे तपासा. यापैकी एक प्रदाता आहे बुलेन हेल्थकेअर ज्यांना EB समुदायाला पाठिंबा देण्याचा व्यापक अनुभव आहे. त्यांच्याकडे EB सह राहणाऱ्या लोकांसाठी सामान्यतः विहित केलेल्या उत्पादनांचा आणि पुरवठ्यांचा मोठा साठा सातत्याने असतो आणि सर्व EB प्रश्न आणि ऑर्डरमध्ये मदत करण्यासाठी त्यांनी एक समर्पित टीम देखील तयार केली आहे. वैद्यकीय पुरवठा आणि योग्य प्रिस्क्रिप्शन औषधे मिळवण्याबद्दल अधिक जाणून घेण्यासाठी, कृपया DEBRA EB कम्युनिटी सपोर्ट टीमशी संपर्क साधा.
जरी तुम्ही त्वचेच्या दुखापतीचा धोका कमी करण्यास सक्षम असाल तरीही, फोड अपरिहार्य असतात आणि काहीवेळा उत्स्फूर्त असतात, कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय दिसतात. फोड देखील स्वयं-मर्यादित नसतात आणि एकटे सोडल्यास मोठे होऊ शकतात. मोठे फोड = मोठ्या जखमा, आणि त्यामुळे फोडांचे व्यवस्थापन करणे हा तुमच्या त्वचेच्या निगा राखण्याच्या दिनचर्येचा एक महत्त्वाचा भाग आहे आणि त्यांना शक्य तितक्या लवकर हलवणे महत्त्वाचे आहे. कृपया संसाधन विभाग पहा ('संसाधन' ला लिंक करा) त्वचेच्या काळजीबद्दल अधिक माहितीसाठी.
कोणताही द्रव काढून टाकून फोड मोठा होण्यापासून रोखणे हे उद्दिष्ट आहे, फोड पुन्हा सील करणे आणि पुन्हा तयार होणे थांबवण्याइतपत मोठे उघडणे सोडणे, खाली कच्च्या त्वचेचे संरक्षण करणे.
खाली काही टिपा आहेत जे तुम्हाला तुमचे फोड व्यवस्थापित करण्यात मदत करतील:
- ब्लिस्टर द्रवपदार्थाचा निचरा होण्यासाठी हायपोडर्मिक सुईने फोड लान्सिंग किंवा 'पॉपिंग' करा. हे फोड मोठे होण्यापासून आणि खराब झालेल्या त्वचेचे मोठे कच्चे क्षेत्र तयार करण्यापासून प्रतिबंधित करते.
- निर्जंतुकीकरण सुई वापरा - आकार महत्वाचा आहे म्हणून तुम्ही योग्य आकार वापरत आहात याची खात्री करण्यासाठी तुमच्या आरोग्य सेवा प्रदात्याशी बोला. तुम्ही तुमच्या GP किंवा EB तज्ञ केंद्राला निर्जंतुकीकरण सुयांच्या पुरवठ्यासाठी विचारू शकता. कृपया लक्षात घ्या की सुयांच्या विल्हेवाटीसाठी तुम्हाला तीक्ष्ण बॉक्स आणि संग्रह सेवेची आवश्यकता असेल. सुयांची विल्हेवाट लावण्याची माहिती.
- फोडाच्या सर्वात खालच्या बिंदूवर ठेवा जेणेकरून गुरुत्वाकर्षण द्रव काढून टाकण्यास मदत करेल.
- द्रव निचरा होण्यास मदत करण्यासाठी कापसाचे किंवा रेशमाचे तलम पारदर्शक कापड किंवा स्वच्छ कापडाने हळूवारपणे दाब लावा – काही लोक द्रव काढून टाकण्यासाठी स्वच्छ सिरिंज वापरण्यास प्राधान्य देतात.
- खालच्या कच्च्या त्वचेचे संरक्षण करण्यासाठी आणि संसर्गाची शक्यता कमी करण्यासाठी फोडाची छप्पर तशीच ठेवा.
- फोडाच्या आजूबाजूची कोणतीही मृत त्वचा किंवा मोडतोड काढून टाका, फोडाचे छप्पर अबाधित असताना - त्वचेचे नुकसान मर्यादित करण्यासाठी दाबून घासू नका.
- जर कच्च्या त्वचेचा काही भाग उघड्या जखमेसारखा उघडा ठेवला असेल, तर तुम्ही तुमच्या आरोग्य सेवा प्रदात्याने सुचवलेल्या नॉन-स्टिक ड्रेसिंगचा वापर करून त्या भागाला कपडे घालू शकता. सामान्य चिकट मलम वापरू नका कारण यामुळे त्वचेला आणखी नुकसान होऊ शकते. जर एखाद्या चिकट प्लास्टरचा वापर चुकून झाला असेल, तर स्प्रे आणि वाइप्ससह चिकट काढून टाकणारी उत्पादने आहेत जी त्वचेला होणारे कोणतेही नुकसान मर्यादित करण्यात मदत करू शकतात, ते तुमच्यासाठी तुमच्या GP किंवा फार्मसीद्वारे प्रिस्क्रिप्शनवर उपलब्ध असतील. ही उत्पादने तुमच्या मुलाच्या शाळेला, चाइल्ड केअर प्रदात्याला पुरवणे किंवा अपॉइंटमेंटच्या वेळी वापरण्यासाठी तुमच्यासोबत घेऊन जाणे देखील उपयुक्त ठरू शकते, उदा. रक्त देताना.
- जखमेला ओलसर ठेवणे उपयुक्त ठरू शकते कारण कोरडेपणामुळे खाज सुटू शकते. यामध्ये मदत करण्यासाठी क्रीम उपलब्ध आहेत.
तुमची हेल्थकेअर टीम तुम्हाला ब्लिस्टरच्या काळजीबद्दल सल्ला देण्यास मदत करेल आणि तुमच्या त्वचेसाठी आणि EB प्रकारासाठी योग्य असलेल्या ड्रेसिंग आणि उत्पादनांची शिफारस करू शकेल.
तोंडात, गुदद्वाराच्या क्षेत्रामध्ये आणि इतर श्लेष्मल पडद्यामध्ये (नाक, तोंड, फुफ्फुसाचे पोट) अंतर्गत देखील फोड येऊ शकतात, जे त्रासदायक असू शकतात. त्वचेला बळ देणारी प्रथिने शरीरातील वेगवेगळ्या ऊतींमध्ये व्यक्त केली जातात, ज्यामध्ये डोळ्यांना झाकणारा पडदा आणि तोंड आणि अन्ननलिकेतील ऊती यांचा समावेश होतो. या प्रकारच्या फोडांवर उपचार कसे करावेत यासाठी कृपया तुमच्या EB आरोग्य सेवा टीमशी बोला.
बऱ्याच प्रकरणांमध्ये, एकदा फोड आला की तो बरा होतो आणि यापुढे वेदना होत नाही, तरीही काही लोकांना फोड नसतानाही वेदना आणि खाज येऊ शकते.
त्वचेचे ज्या भागात फोड आले आहेत ते आणखी नाजूक होऊ शकतात, विशेषत: त्याच भागात पुन्हा फोड आल्यास.
काहीवेळा एखादी जखम बरी होत नाही किंवा बरी होत नाही परंतु नंतर पुन्हा तुटते, जी वेदनादायक असू शकते आणि यामुळे जखमेला संसर्ग होण्याची शक्यता जास्त असते. याला तीव्र जखम म्हणून ओळखले जाते. अशा परिस्थितीत, जखम का बरी होत नाही हे ओळखण्यासाठी तुमच्या EB हेल्थकेअर तज्ज्ञांशी बोला जेणेकरून ते मदत करू शकतील, उदा. पर्यायी ड्रेसिंगचा पर्याय सुचवून, क्रीम वापरून किंवा अँटी-फंगल/अँटी-बॅक्टेरियल ड्रेसिंग करून गुणधर्म, किंवा संसर्ग साफ करण्यासाठी काहीतरी लिहून. पोषण, झोप आणि तणाव कमी करणे यासह तुमच्या जखमा किती बऱ्या होतात यावर परिणाम करणारे इतर घटक देखील आहेत. कृपया तुमच्या EB हेल्थकेअर तज्ज्ञांशी किंवा DEBRA EB समुदाय समर्थन संघ कल्याण समर्थनासाठी.
EB व्यवस्थापित करण्यासाठी आवश्यक असलेले वारंवार ड्रेसिंग बदल अत्यंत त्रासदायक आणि वेदनादायक असू शकतात, तरीही ते नियमित, कधीकधी दैनंदिन त्वचेची काळजी, जखमा आणि फोड व्यवस्थापनाचा आयुष्यभर आणि महत्त्वाचा भाग असतात.
फोडांना पुढील वेदना आणि नुकसान होऊ नये म्हणून ते शक्य तितक्या लवकर फोडले पाहिजेत.
ड्रेसिंग बदल पूर्ण करण्यासाठी लागणारा वेळ खूप बदलू शकतो परंतु इष्टतम वेदना कमी करण्यासाठी ड्रेसिंग बदल शक्य तितक्या कमी वेळेत पूर्ण करण्याचा सल्ला दिला जातो. विविध ड्रेसिंग उपलब्ध आहेत, आणि तुमच्याकडे सर्वात योग्य ड्रेसिंग असल्याची खात्री करणे महत्त्वाचे आहे, उदा. गंभीरपणे प्रभावित नवजात बालकांना कमीतकमी हाताळणीची आवश्यकता असते आणि अनेक दिवस टिकून राहतील अशा ड्रेसिंगची आवश्यकता असू शकते.
पुढील नुकसान आणि वेदना कमी करण्यासाठी गैर-चिपकणारे ड्रेसिंग महत्त्वपूर्ण आहेत. जर एखादी चिकट ड्रेसिंग चुकून लावली गेली असेल, तर तुमच्यासाठी तुमच्या GP किंवा फार्मसीद्वारे प्रिस्क्रिप्शनवर ॲडहेसिव्ह काढण्याची उत्पादने उपलब्ध आहेत. पारंपारिक, स्टिकियर ड्रेसिंगपेक्षा सिलिकॉन आधारित ड्रेसिंग लागू करणे आणि काढणे सोपे असते. तुमची EB विशेषज्ञ आरोग्य सेवा टीम सल्ला देण्यासाठी सर्वोत्तम असेल.
EB हेल्थकेअर सेंटर्स ऑफ एक्सलन्समधील EB तज्ज्ञ आरोग्य सेवा संघांना जखमेच्या व्यवस्थापनामध्ये व्यापक कौशल्य आहे आणि ते तुमच्यासाठी योग्य उपचार योजनेबद्दल सल्ला देण्यास सक्षम असतील. कृपया तुमच्या EB हेल्थकेअर स्पेशलिस्टशी संपर्क साधा किंवा तुम्हाला एखाद्या तज्ञाशी संपर्क नसल्यास, DEBRA EB कम्युनिटी सपोर्ट टीम तुम्हाला रेफरलमध्ये मदत करू शकते.
जखमांशी निगडीत वेदना आणि EB मुळे त्वचेवर फोड येणे याला सामोरे जाणे खूप कठीण आहे, तथापि अनुभवलेल्या लक्षणांच्या तीव्रतेवर आणि संबंधित वेदनांवर अवलंबून वेदना कमी करण्यासाठी विविध पर्याय आहेत, यामध्ये क्रीम, जेल आणि तोंडावाटे यांचा समावेश आहे. औषधोपचार
विशिष्ट प्रकारच्या EB साठी, जसे की EBS, ओव्हर-द-काउंटर वेदनाशामक औषधे आराम देऊ शकतात परंतु कृपया लक्षात ठेवा की 16 वर्षाखालील मुलांना कधीही ऍस्पिरिन देऊ नये कारण एक छोटासा धोका आहे ज्यामुळे रेय सिंड्रोम नावाची गंभीर स्थिती उद्भवू शकते. , याचा सल्ला NHS ने दिला आहे.
वेदना व्यवस्थापित करण्यासाठी सशक्त पर्याय तुमच्या EB हेल्थकेअर तज्ज्ञांद्वारे प्रिस्क्रिप्शनवर मॉर्फिनसह उपलब्ध असू शकतात, जे सहसा ड्रेसिंगमध्ये बदल करण्यापूर्वी वापरले जाते आणि लहान मुलांसाठी तोंडी सुक्रोज सोल्यूशन, जेथे गोड द्रावण (ओरल सुक्रोज) कमी प्रमाणात जिभेवर ठेवले जातात. प्रक्रियात्मक वेदना कमी करण्यासाठी. नवजात मुलांमध्ये प्रक्रियेपूर्वी आणि दरम्यान हे फायदेशीर असल्याचे दर्शविले गेले आहे.
कृपया तुमच्या EB हेल्थकेअर स्पेशलिस्टशी पेनकिलर, अगदी ओव्हर-द-काउंटरच्या वापराबद्दल चर्चा करा.
ड्रेसिंगमध्ये बदल करण्यासाठी लागणारा वेळ कमी करणे, उदाहरणार्थ ड्रेसिंग्ज अगोदर कापण्यासाठी टेम्प्लेट्स वापरल्याने व्यक्तीला त्रास सहन करावा लागणारा वेळ कमी होतो आणि वेदना कमी होण्यास मदत होते.
EB सह राहणाऱ्या काही लोकांना असे आढळून येते की त्यांना ज्या गोष्टी आवडतात, जसे की संगीत ऐकणे, इतरांसोबत वेळ घालवणे, घराबाहेर पडणे, गेम खेळणे किंवा टीव्ही पाहणे हे उपयुक्त विचलित करतात. इतर कल्याण हस्तक्षेपांमध्ये सजगता आणि श्वासोच्छवासाची तंत्रे वापरणे देखील उपयुक्त ठरू शकते. EB विशेषज्ञ केंद्रांमधील आरोग्य सेवा संघांना वेदना व्यवस्थापनाचा व्यापक अनुभव आहे आणि ते तुम्हाला वेदना व्यवस्थापन तंत्र किंवा संकट योजनेसह तुमचे दुख कितीही हलके किंवा गंभीर असले तरी समर्थन देऊ शकतात.
उपयुक्त दुवे विभागात वेदना व्यवस्थापन तंत्रांवर समर्थन देणाऱ्या संस्थांचे दुवे आहेत.
आपण याबद्दल टिपा आणि सल्ला देखील प्रवेश करू शकता NHS वेबसाइटवर तीव्र वेदना व्यवस्थापित करणे.
खुल्या जखमा किंवा कच्च्या त्वचेला संसर्ग होऊ शकतो ज्याला नंतर पुढील वेदना आणि नुकसान टाळण्यासाठी त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते. पूर्ण हात धुऊन अनेक संक्रमण टाळता येतात आणि फोड काढताना आणि ड्रेसिंग बदलताना स्वच्छ उपकरणे आवश्यक असतात.
खालील गोष्टी संसर्गाची उपस्थिती दर्शवू शकतात.
तुम्हाला यापैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास किंवा तुम्हाला तुमच्या जखमांना संसर्ग झाल्याची काळजी वाटत असल्यास, तुम्ही तुमच्या स्थानिक GP किंवा आरोग्य सेवा प्रदात्याशी समोरासमोर वैद्यकीय आढावा घ्यावा.
- त्वचेच्या क्षेत्राभोवती लालसरपणा आणि उष्णता.
- त्वचेचा पू किंवा पाण्यासारखा स्त्राव गळण्याचे क्षेत्र.
- जखमेच्या पृष्ठभागावर क्रस्टिंग.
- एक जखम जी बरी होत नाही.
- फोडापासून दूर पसरलेली लाल लकीर किंवा रेषा, किंवा फोडांचा संग्रह (काळ्या किंवा तपकिरी त्वचेवर पाहणे अधिक कठीण असू शकते).
- 38C (100.4F) किंवा त्याहून अधिक तापमान (ताप).
- एक असामान्य गंध.
- वाढलेली वेदना.
संसर्गाच्या पहिल्या चिन्हावर, कृपया तुमच्या GP किंवा आरोग्य सेवा प्रदात्याशी संपर्क साधा जो योग्य उपचार प्रदान करण्यास सक्षम असेल ज्यामध्ये अँटीसेप्टिक क्रीम, प्रतिजैविक, जेल किंवा विशेषज्ञ ड्रेसिंगचा समावेश असेल.
दीर्घकालीन समर्थनासाठी आणि जखमेच्या उपचारांना मदत करण्यासाठी तुम्ही पोषण आणि आहारातील पूरक आहारांद्वारे तुमची प्रतिकारशक्ती वाढवू शकता. तुमच्यासाठी सर्वोत्कृष्ट पोषण योजनेबद्दल चर्चा करण्यासाठी तुमच्या EB हेल्थकेअर तज्ज्ञांशी बोला आमच्या आहार आणि पोषण विभागाला भेट द्या आमच्या EB तज्ञ आहारतज्ञ आणि सदस्यांकडून स्वादिष्ट पाककृतींसाठी, उच्च प्रथिने, पोषक तत्वांनी युक्त आणि काही प्रकारचे EB, उच्च उष्मांकयुक्त जेवण, पुडिंग्स किंवा स्नॅक्स प्रदान करण्यासाठी आरोग्यदायी घटकांसह.
खाज कमी करण्यासाठी त्वचेची चांगली काळजी घेणे महत्वाचे आहे. स्क्रॅच करण्याच्या इच्छेचा प्रतिकार करणे कठीण असले तरी, काही लोक थंड ओलसर कापडाने हलक्या हाताने थोपटतात किंवा थंड आंघोळ केल्याने थोडा आराम मिळतो. खाज सुटण्याची तीव्रता आवश्यक असल्यास, खाज कमी करण्यास मदत करण्यासाठी स्थानिक क्रीम आणि मलम यांसारखी औषधे उपलब्ध आहेत.
तुम्ही हायड्रेटेड आहात याची खात्री करणे, जास्त गरम होणे टाळणे आणि तुमच्या त्वचेशी संपर्क साधणाऱ्या उत्पादनांची काळजी घेणे देखील मदत करेल.
विश्रांती, श्वासोच्छ्वास आणि माइंडफुलनेस तंत्र देखील आराम देऊ शकतात, बहुतेकदा वैद्यकीय आणि इतर वर्तणूक उपचारांच्या संयोजनात. वेगवेगळे उपाय वेगवेगळ्या लोकांसाठी काम करतात त्यामुळे तुमच्या वैयक्तिक गरजा तुमच्या EB आरोग्य सेवा तज्ञाशी चर्चा करणे उत्तम.
खाज सुटलेल्या त्वचेवर उपचार कसे करावे याबद्दल अधिक माहिती आणि टिपा.
EB जखमा आणि फोड जखमेने बरे होऊ शकतात. जेव्हा ऊतींचे नुकसान होते तेव्हा डाग पडणे हा शरीराच्या नैसर्गिक उपचार प्रक्रियेचा भाग असतो आणि तो सौम्य, वरवरचा आणि तात्पुरता किंवा व्यापक आणि कायमचा असू शकतो. सामान्यतः, जितके जास्त डाग टिश्यू असतील तितके ते क्षेत्र अधिक नाजूक असू शकते. त्वचेच्या या असुरक्षित भागांसाठी पॅडिंग पुढील नुकसान मर्यादित आणि कमी करण्यास मदत करू शकते.
विस्तृत जखमांमुळे गुंतागुंत होऊ शकते ज्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते, तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुमच्याशी उपचाराचे कोणते पर्याय उपलब्ध आहेत यावर चर्चा करतील.
तुम्हाला डाग पडण्याबद्दल काही चिंता असल्यास किंवा समर्थनाची आवश्यकता असल्यास, EB तज्ञ आरोग्य सेवा संघांना या क्षेत्रातील विस्तृत अनुभव आहे आणि ते तुमच्या समस्यांसह तुम्हाला आवश्यक असलेल्या कोणत्याही भावनिक समर्थनासह चर्चा करू शकतात.
तणाव आणि झोपेची कमतरता नकारात्मक परिणाम करू शकते परिणाम जखमा बरे करणे आणि वेदना सहन करण्याची क्षमता. तथापि, ही लक्षणे तणाव व्यवस्थापन तंत्र, पौष्टिक पूरक आहार, औषधोपचार, ध्यान, सजगता आणि इतर कल्याणकारी हस्तक्षेपांद्वारे सुधारली जाऊ शकतात. तुमची EB हेल्थकेअर टीम तुमच्यासाठी योग्य उपचार शोधण्यासाठी तुम्हाला मदत करण्यास सक्षम असेल, तुम्ही त्यात प्रवेश देखील करू शकता अतिरिक्त येथे संसाधने किंवा भेट द्या येथे अधिक माहितीसाठी.
EB सह जगणे कठीण असू शकते, परंतु DEBRA EB समुदाय समर्थन संघ प्रत्येक प्रकारच्या अनुवांशिक आणि अधिग्रहित EB सह राहणाऱ्या किंवा थेट प्रभावित प्रत्येकासाठी येथे आहे. कार्यसंघ जीवनाच्या प्रत्येक टप्प्यावर भावनिक, व्यावहारिक आणि आर्थिक माहिती आणि समर्थन देऊ शकतो.
DEBRA UK मध्ये सदस्य म्हणून सामील होत आहे पूर्णपणे विनामूल्य आहे, आणि सदस्यत्व तुम्हाला DEBRA EB समुदाय सहाय्य कार्यसंघाद्वारे ऑफर केलेल्या सर्व सेवांमध्ये प्रवेश देते, तसेच इतर उत्कृष्ट फायदे जसे की बेस्पोक इव्हेंट्स, जेथे तुम्ही EB समुदायाच्या सदस्यांशी वैयक्तिकरित्या किंवा ऑनलाइन, सवलतीच्या सुट्टीत कनेक्ट होऊ शकता. ब्रेक, वकिली आणि तज्ञांची आर्थिक माहिती, समर्थन आणि अनुदान.
सदस्यत्व तुम्हाला आवाज आणि आम्ही काय करतो ते आकार देण्याची संधी देखील देते; आम्ही ज्या संशोधन प्रकल्पांमध्ये गुंतवणूक करतो आणि संपूर्ण EB समुदायासाठी आम्ही देऊ करत असलेल्या सेवा. तसेच फक्त सदस्य म्हणून सामील होण्याने तुमचा फरक पडेल कारण आमच्याकडे जितके जास्त सदस्य असतील तितका अधिक डेटा आमच्याकडे आहे, जो EB संशोधन कार्यक्रमाला पाठिंबा देण्यासाठी महत्त्वपूर्ण आहे आणि अधिक सदस्य सरकारला लॉबी करण्यात मदत करण्यासाठी आम्हाला मोठा आवाज देतात, संपूर्ण EB समुदायाच्या फायद्यासाठी सेवा सुधारण्यासाठी आवश्यक असलेल्या समर्थनासाठी NHS आणि इतर संस्था.
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्विजिटा (EBA)
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) हा EB चा सर्वात दुर्मिळ प्रकार आहे आणि त्याला स्वयंप्रतिकार रोग म्हणून वर्गीकृत केले जाते, जिथे रोगप्रतिकारक प्रणाली निरोगी शरीराच्या ऊतींवर हल्ला करण्यास सुरवात करते. हे नेमके कशामुळे होते हे माहीत नाही.
ईबीएमुळे त्वचेची नाजूकपणा इतर प्रकारच्या ईबी प्रमाणे होते परंतु ईबीचे चार मुख्य प्रकार दोषपूर्ण किंवा उत्परिवर्तित जनुकांमुळे उद्भवणारी अनुवांशिक परिस्थिती आहे, EBA हा EB चा अधिग्रहित प्रकार आहे.
इतर प्रकारच्या EB प्रमाणे, EBA तोंड, घसा आणि पचनसंस्थेवर देखील परिणाम करू शकते. तथापि, ईबीच्या इतर काही प्रकारांप्रमाणे, ईबीए लक्षणे सामान्यतः आयुष्याच्या उत्तरार्धात दिसून येत नाहीत; हे विशेषत: 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना प्रभावित करते.
EBA चे विशिष्ट कारण अज्ञात आहे परंतु असे मानले जाते की रोगप्रतिकारक प्रथिने (शरीरातील प्रथिने जी रोगप्रतिकारक प्रणालीचा भाग आहेत) चुकून निरोगी कोलेजनवर हल्ला करतात - त्वचेचे प्रथिने जे त्वचेला एकत्र बांधतात. त्यामुळे, परिणामतः शरीर स्वतःच्या निरोगी ऊतींवर हल्ला करू लागते आणि त्यामुळे त्वचेला आणि अवयवांच्या अंतर्गत अस्तरांवर फोड येतात.
क्रॉन्स आणि ल्युपस सारख्या इतर स्वयंप्रतिकार रोग असलेल्या लोकांमध्ये ईबीए अधिक सामान्य आहे.
संशोधकांनी 3 विविध प्रकारचे EBA ओळखले आहेत:
- सामान्यीकृत दाहक EBA - मोठ्या प्रमाणात फोड येणे, लालसरपणा आणि खाज सुटणे, कमीतकमी डागांसह बरे होणे.
- श्लेष्मल त्वचा दाहक EBA - श्लेष्मल त्वचा फोडणे (मुख, घसा, डोळे आणि पोट यांसारख्या पडद्याने तयार केलेले शरीराचे क्षेत्र) संभाव्य लक्षणीय जखमांसह.
- क्लासिक किंवा गैर-दाहक EBA - हात, गुडघे, पोर, कोपर, घोटे आणि श्लेष्मल पडदा भागात त्वचेवर फोड येणे. चट्टे पडू शकतात किंवा पांढरे डाग (मिलिया) तयार होऊ शकतात.
EBA ची लक्षणे इतर प्रकारच्या EB च्या लक्षणांसारखी असू शकतात आणि त्यांची तीव्रता सौम्य ते मध्यम असू शकते. सामान्य लक्षणांमध्ये हात, गुडघे, पोर, कोपर आणि घोट्यावर फोड येऊ शकतात.
ईबीए असण्याचा प्रभाव कोणत्याही अंतर्निहित किंवा संबंधित आरोग्य परिस्थितींद्वारे आणि इतर प्रकारच्या ईबी प्रमाणेच निश्चित केला जातो. उपचार लक्षणे कमी करण्यात मदत करण्यासाठी उपलब्ध आहेत.
EB प्रमाणे, EBA साठी सध्या कोणतेही उपचार नाहीत परंतु वेदना आणि खाज यासारखी लक्षणे दूर करण्यासाठी उपचार आहेत.
जखमेची योग्य काळजी सुनिश्चित करणे आणि इष्टतम पोषण राखणे हे गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी अत्यंत महत्वाचे आहे.
EBA चा उपचार इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधांच्या वापराने देखील केला जाऊ शकतो, जे शरीरातील रोगप्रतिकारक प्रतिसादाची तीव्रता रोखण्यासाठी किंवा कमी करण्यासाठी डिझाइन केलेले आहेत आणि दाहक-विरोधी एजंट्स.
औषध उपचारांची उदाहरणे देखील आहेत ज्यात काही प्रमाणात यश मिळाल्याचा दावा केला जातो EBA ची लक्षणे कमी करणे.
योग्य उपचार योजना निश्चित करण्यासाठी GP EBA असलेल्या रुग्णांना त्वचाविज्ञानी किंवा स्वयंप्रतिकार क्लिनिककडे पाठवू शकतात.
जर तुम्ही, तुमच्या कुटुंबातील सदस्याला किंवा तुमची काळजी घेत असलेल्या एखाद्याला EBA चे निदान झाले असेल, तर तुम्ही देखील संपर्क करू शकता DEBRA EB समुदाय समर्थन संघ अतिरिक्त समर्थनासाठी. आमची टीम यूके मधील संपूर्ण EB समुदायाला समर्थन देण्यासाठी येथे आहे, ज्यामध्ये किंवा त्यांच्यासोबत राहणाऱ्या लोकांचा समावेश आहे
काय जर मी करावे मला वाटते मी आहे ईबी?
तुम्हाला ईबीचा कोणताही प्रकार असल्याची तुम्हाला शंका असल्यास, तुम्ही तुमच्या स्थानिक जीपीला भेट देऊ शकता, जर त्यांना असेही वाटत असेल की तुमच्याकडे ईबीचा प्रकार असू शकतो तर ते तुम्हाला यापैकी एकाकडे पाठवतील. EB विशेषज्ञ केंद्रे. EB केंद्रातील क्लिनिकल टीम तुमच्या त्वचेच्या स्थितीचे निदान करेल आणि त्यानंतर तुम्हाला EB चे कोणतेही स्वरूप आहे की नाही याची पुष्टी करण्यासाठी ते अनुवांशिक चाचणीसाठी (तुमच्या संमतीने) व्यवस्था करतील. EB ची पुष्टी झाल्यास, EB क्लिनिकल टीम तुमच्यासोबत काम करेल निश्चित करा एक आरोग्य योजना. आपण कडून समर्थन देखील प्रवेश करू शकता DEBRA EB समुदाय समर्थन संघ.