एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB): लक्षणे, उपचार आणि काळजी

हा ईबीचा सर्वात सामान्य प्रकार असून , तो एकूण प्रकरणांपैकी ७०% असतो. ईबीएसची लक्षणे तीव्रतेनुसार बदलतात . ईबीएसमध्ये , त्वचेच्या सर्वात वरच्या थरात, ज्याला एपिडर्मिस म्हणतात , प्रथिनांची कमतरता आणि नाजूकपणा निर्माण होतो.

EB simplex बद्दल अधिक जाणून घ्या

(प्रभावी आहे की अप्रभावी यावर अवलंबून ) हे कमी गंभीर किंवा गंभीर असू शकते . प्रथिनांची कमतरता आणि ठिसूळपणा बेसमेंट मेम्ब्रेनच्या खाली आढळतो , जो बहुतेक मानवी ऊतींना आच्छादणारा एक पातळ, दाट थर आहे . सर्व EB प्रकरणांपैकी २५% डिस्ट्रॉफिक EB असतात.

Dystrophic eb बद्दल अधिक जाणून घ्या

ईबीचा एक दुर्मिळ प्रकार जो एकूण प्रकरणांपैकी फक्त ५% असतो . जेईबीची लक्षणे तीव्रतेनुसार बदलतात आणि त्वचेतील एका प्रथिनाच्या कमतरतेमुळे होतात. एपिडर्मिस आणि डर्मिस ( त्वचेच्या दोन मुख्य थरांपैकी आतील थर ) यांना एकत्र ठेवणाऱ्या रचनेत - म्हणजेच बेसमेंट मेम्ब्रेनमध्ये - नाजूकपणा येतो.

जंक्शनल ईबी बद्दल अधिक जाणून घ्या

केईबी (KEB ). ईबीचा (EB) एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार (१% पेक्षा कमी प्रकरणांमध्ये आढळतो). काइंडलीन१ (Kindlin1) नावाचे प्रथिन तयार करण्यासाठी आवश्यक माहिती पुरवणाऱ्या सदोष जनुकांमुळे याला हे नाव दिले आहे. केईबीमध्ये, त्वचेच्या अनेक स्तरांवर नाजूकपणा येऊ शकतो.

KINDLER eb बद्दल अधिक जाणून घ्या

• स्पर्श किंवा घर्षणामुळे त्वचेची कातरणे होऊ शकते आणि फोड तयार होतात, फोड स्वयं-मर्यादित नसतात त्यामुळे ते मोठे होऊ नयेत म्हणून नियमितपणे लंपास करणे आवश्यक आहे.  
• फोड बरे झाल्यामुळे वेदना, तीव्र खाज सुटणे आणि डाग येऊ शकतात. 
• काही प्रकारच्या EB मध्ये, प्रामुख्याने हात आणि पायांवर फोड येऊ शकतात ज्यामुळे चालणे/गतिशीलता आणि इतर दैनंदिन क्रियाकलापांमध्ये समस्या निर्माण होतात. 
• EB च्या गंभीर स्वरुपात, तोंडाच्या आतल्या आतल्या फोडांमुळे गिळणे कठीण होऊ शकते आणि अन्ननलिका (घसा) आणि वायुमार्ग अरुंद होऊ शकतात ज्यासाठी वैद्यकीय हस्तक्षेप आवश्यक आहे. 
• नीट व्यवस्थापन न केल्यास मोठ्या प्रमाणात फोड आणि जखमांमुळे त्वचेला संसर्ग होऊ शकतो. 
• काही प्रकारच्या EB मध्ये मोठ्या प्रमाणात डाग पडणे, त्वचेचा रंग कालांतराने बदलणे आणि त्वचेचा कर्करोग होण्याचा धोका जास्त असतो.  
• डाग टिश्यू तयार झाल्यामुळे बोटे आणि पायाची बोटे एकत्र येऊ शकतात ज्यासाठी वैद्यकीय हस्तक्षेपाची आवश्यकता असू शकते. 
• EB त्वचेच्या व्यतिरिक्त हाडे आणि आतड्यांसह शरीरातील इतर अवयवांवर परिणाम करू शकतो, यामुळे बद्धकोष्ठतेसह इतर वैद्यकीय गुंतागुंत देखील होऊ शकते, विशेषत: लहान मुलांसाठी तळाच्या सभोवतालच्या फोडांमुळे, आणि कारण हा काहींचा दुष्परिणाम आहे. वेदनाशामकांचे प्रकार. EB मुळे ॲनिमिया देखील होऊ शकतो. EB चे परिणाम बहुप्रणाली आहेत आणि गंभीर प्रकारात EB हाडांच्या घनतेवर गंभीर परिणाम होऊ शकतो. 

EB शी संबंधित सर्वात सामान्य लक्षणे म्हणजे वेदना आणि खाज. ही लक्षणे वारंवार आणि काहीवेळा मोठ्या प्रमाणात फोड येण्यामुळे उद्भवतात जी संपूर्ण शरीरात आणि अंतर्गतरित्या गहाळ किंवा असामान्य प्रथिने (प्रथिने) सदोष किंवा उत्परिवर्तित जनुकामुळे उद्भवू शकतात, याचा अर्थ त्वचेला हवे तसे एकत्र बांधले जात नाही. .  

EB साठी सध्या कोणतेही उपचार नाहीत परंतु वेदना आणि खाज तसेच इतर लक्षणांवर मदत करण्यासाठी सहायक उपाय/औषधे आहेत. तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुमच्यासाठी कोणते उपचार योग्य आहेत याचा सल्ला देऊ शकतील, परंतु खाली या दोन सामान्य लक्षणांची कारणे आणि उपचारांचे सामान्य विहंगावलोकन आहे.

ईबी असलेल्या लोकांना वेदना होण्यामागे अनेक गुंतागुंतीची कारणे आहेत आणि वेदना कमी करण्याविषयी सल्ला देता यावा यासाठी मूळ कारण ओळखणे महत्त्वाचे आहे. जर तुम्हाला वेदना होत असतील आणि मदतीची आवश्यकता असेल, तर ईबी विशेषज्ञ आरोग्यसेवा पथके तुम्हाला वेदना व्यवस्थापनासाठी सल्ला आणि मदत देऊ शकतील. डेब्रा ईबी समुदाय सहाय्यता पथक तुम्हाला व्यावहारिक आणि भावनिक आधार देखील देऊ शकते, ज्यामध्ये वेदना आणि खाज कमी करण्यास मदत करणाऱ्या वस्तू खरेदी करण्यासाठी अनुदानाचा समावेश आहे.

EB सह वेदनांच्या सामान्य कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे: 

• फोड / फोड बरे करणे. 
• त्वचेचे नुकसान आणि खुल्या जखमा. 
• श्लेष्मल त्वचेवरील जखम (असामान्य किंवा खराब झालेल्या ऊतींचे क्षेत्र), जे श्लेष्मा आणि रेषा पोकळी आणि अवयव स्राव करणारे ऊतक आहेत, यामध्ये तोंड, पापण्या, पोट आणि कॉर्निया (डोळ्याचा पुढचा भाग) यांचा समावेश होतो. 
• संक्रमण 
• अंतर्गत फोड येणे. 
• घासणे किंवा बँग सारखे त्वचेवर आघात. 
• ओव्हरहाटिंग 
• त्वचेशी संबंधित नसलेली अज्ञात कारणे किंवा गुंतागुंत. 
• चुकीचे ड्रेसिंग किंवा स्थानिक उपचारांचा वापर.  
• ड्रेसिंग बदल. 
• लाँड्री डिटर्जंट्स आणि डिओडोरंट्स सारख्या उत्पादनांना संवेदनशीलता. 
• कपडे साहित्य. 

तुम्हाला वेदना का होत आहेत हे एकदा कळल्यावर (जरी कारणे अज्ञात असली तरी), तुम्ही तुमच्या ईबी आरोग्यसेवा तज्ञासोबत वेदना कमी करण्याच्या योजनेवर काम करू शकता. ईबी असलेल्या लोकांसाठी वेदना कमी करण्यासंबंधी खाली काही सामान्य सूचना दिल्या आहेत, तथापि, जे एका व्यक्तीसाठी उपयुक्त ठरते ते दुसऱ्यासाठी उपयुक्त ठरेलच असे नाही, म्हणून तुम्ही तुमच्या वैयक्तिक परिस्थितीसाठी नेहमी तुमच्या ईबी आरोग्यसेवा तज्ञाचा सल्ला घ्यावा.

खाज सुटणे ही एक अप्रिय संवेदना आहे जी स्क्रॅचिंगला उत्तेजन देते. EB सह राहणाऱ्या लोकांसाठी, खाज सुटणे खूप वेदनादायक असू शकते. स्क्रॅचिंगचा प्रतिकार करणे कठीण होऊ शकते आणि त्यामुळे त्वचेला आणखी दुखापत होऊ शकते आणि जखमा जवळजवळ बऱ्या झाल्या आहेत. स्क्रॅचिंगमुळे एक दाहक प्रतिक्रिया देखील होऊ शकते, ज्यामुळे खाज सुटणे अधिक मजबूत होते. 

EB असलेल्या रुग्णांमध्ये खाज येण्याची सामान्य कारणे 

• बरे करणारे फोड.  
• कोरडी त्वचा. 
• ओव्हरहाटिंग 
• जळजळ 
• त्याच भागात फोड पुन्हा उद्भवल्यामुळे त्वचेचे सतत नुकसान.  
• काही opiates/opioids (वेदना कमी करणारी औषधे) खाज वाढवू शकतात. 
• लाँड्री डिटर्जंट, डिओडोरंट्स आणि त्वचेला भेटणारी इतर उत्पादने यासारख्या उत्पादनांसाठी संवेदनशीलता. 
• ताण खाज वाढवू शकतो - उपयुक्त दुवे पहा तुम्हाला तणावाचा सामना करण्यास मदत करण्यासाठी माहिती आणि संसाधनांसाठी. 
• अशक्तपणा जो EB चा दुष्परिणाम असू शकतो ज्यामुळे खाज सुटते. 
• अज्ञात, किंवा कारणांचे संयोजन. 

सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये EB खूप दृश्यमान असू शकतो आणि शरीराच्या अनेक भागांवर परिणाम करू शकतो, तथापि इतर प्रकरणांमध्ये, उदाहरणार्थ, EB सिम्प्लेक्स, जे सर्व EB प्रकरणांपैकी 70% आहे, ते कमी दृश्यमान असू शकते आणि केवळ विशिष्ट भागांवर परिणाम करू शकते. शरीर जसे पाय. EB एक गतिमान अपंगत्व देखील असू शकते ज्याचा अर्थ व्यक्तीवर स्थितीचे परिणाम बदलण्यायोग्य असू शकतात. उदाहरणार्थ, EB असलेल्या एका व्यक्तीला कधीही गतिशीलता सहाय्याची आवश्यकता असू शकत नाही आणि त्याऐवजी ती त्यांची लक्षणे व्यवस्थापित करण्यासाठी किंवा प्रतिबंधित करण्यात मदत करण्यासाठी आवश्यक समायोजन करेल, तथापि EB असलेल्या दुसऱ्या व्यक्तीला प्रसंगी हालचाल मदतीची आवश्यकता असू शकते आणि दुसऱ्या व्यक्तीला ते असू शकतात. गतिशीलता समर्थनाची वारंवार गरज.

आमच्या सदस्यांनी आम्हाला सांगितले आहे की EB ला एक छुप्या अपंगत्वासारखे वाटू शकते जे अतिरिक्त आव्हाने निर्माण करू शकते कारण EB, त्याच्या सर्व प्रकारात, शारीरिक आणि मानसिक दोन्हींसह जगणे कठीण होऊ शकते, अशी शंका न घेता किंवा तुम्हाला समजावून सांगितले पाहिजे असे वाटू शकते. ते काय आहे. म्हणूनच अधिक लोकांना EB माहित असणे आणि समजून घेणे महत्वाचे आहे.

लपविलेले अपंगत्व म्हणून EB बद्दल अधिक जाणून घ्या

EB सह राहणाऱ्या किंवा EB असलेल्या एखाद्या व्यक्तीची काळजी घेत असलेल्या बहुतेक लोकांसाठी, जखमेची काळजी हा दैनंदिन जीवनाचा एक मोठा भाग आहे. EB जखमेच्या काळजीमध्ये फोड आणि जखमांचे विविध प्रकार कसे व्यवस्थापित करावे, वेदना आणि खाज, संसर्ग रोखणे आणि उपचार कसे करावे आणि वैद्यकीय सल्ला केव्हा घ्यावा हे जाणून घेणे हे सर्व महत्वाचे आहे. 

ईबी (EB) सोबत जगण्याच्या आव्हानांना सामोरे जाण्यासाठी व्यक्ती आणि कुटुंबांना मदत करण्याकरिता विविध प्रकारची साहाय्यता उपलब्ध आहे. यामध्ये ईबी आरोग्यसेवा उत्कृष्टता केंद्रांचा (EB healthcare centres of excellence) समावेश आहे , जिथे चारपैकी कोणत्याही देशात राहणाऱ्या रुग्णांना नियमित आरोग्यसेवा आणि साहाय्यासाठी पाठवले जाऊ शकते. या केंद्रांमधील ईबी आरोग्यसेवा विशेषज्ञ, ज्यापैकी काहींना डेब्रा यूके (DEBRA UK) कडून अंशतः निधी पुरवला जातो, त्वचेची काळजी कशी घ्यावी, फोड कसे फोडावेत आणि लक्षणे कमी करण्यासाठी कोणते उपचार उपलब्ध आहेत, याबद्दल अत्यंत ज्ञानी आणि अनुभवी आहेत. तुम्ही तुमच्या जीपी (GP) मार्फत यापैकी एका केंद्रात जाण्यासाठी विनंती करू शकता . जर तुमचे जीपी तुम्हाला पाठवण्याबद्दल अनिश्चित असतील किंवा तुम्हाला काय विनंती करावी याबद्दल खात्री नसेल, तर कृपया आमच्या ईबी समुदाय साहाय्यता संघाशी (EB Community Support Team) संपर्क साधा . ते तुम्हाला मदत करू शकतील आणि तुमच्या जीपीसोबत शेअर करण्यासाठी एक नमुना पत्र देऊ शकतील.

खाली तुम्हाला इतर उपयुक्त संसाधनांच्या लिंक्ससह, फोडांची काळजी घेण्यात आणि त्वचेचे नुकसान कमी करण्यात मदत करण्यासाठी माहिती मिळेल. 

EB सह राहणा-या लोकांसाठी कोणत्याही उपचार योजनेचा एक महत्त्वाचा भाग म्हणजे फोड येण्याची वारंवारता कमी करण्यासाठी आणि त्यामुळे वेदना, खाज आणि डाग कमी करण्यासाठी त्वचेला आघात किंवा घर्षण रोखणे. प्रत्येकाचा EB चा अनुभव थोडा वेगळा आहे आणि EB च्या तीव्रतेवर आणि प्रकारानुसार सल्ला बदलू शकतो. त्यामुळे तुमच्या वैयक्तिक परिस्थितीसाठी तुम्ही EB हेल्थकेअर तज्ज्ञांकडून मदत घ्यावी अशी शिफारस केली जाते परंतु मार्गदर्शक म्हणून याची शिफारस केली जाते: 

• लांब अंतर चालणे कमी करा आणि शक्य असेल तिथे आवश्यक प्रवासासाठी तुमची त्वचा/पाय वाचवण्याचा प्रयत्न करा. 
• अडथळे आणि ओरखडे टाळण्याचा प्रयत्न करा आणि त्वचेला घासणे टाळण्याचा प्रयत्न करा – पालकांना ते बाळांना आणि मुलांना कसे उचलतात ते जुळवून घ्यावे लागेल. 
• त्वचेवर घासत नाहीत असे आरामदायक कपडे शोधण्याचा प्रयत्न करा आणि जेथे शक्य असेल तेथे मोठ्या शिवण टाळा, नैसर्गिक गुळगुळीत तंतू जसे की रेशीम, बांबू आणि कापूस घाला कारण यामुळे चिडचिड कमी होण्यास मदत होते. 
• त्वचा शक्य तितकी थंड ठेवा. 
• आतून कठीण शिवण नसलेले आरामदायक पादत्राणे निवडा. मध्ये अधिक शोधा पादत्राणे मार्गदर्शक.
• तुमच्या हेल्थकेअर टीमने सुचवलेल्या कोणत्याही एड्स आणि ॲडॉप्टेशन्सचा वापर करा जे साधे उपाय असू शकतात जसे की इनसोल्स किंवा पर्चिंग स्टूल, किंवा मोबिलिटी एड्स जसे की व्हीलचेअर किंवा बाथरूममध्ये रेल्वे पकडणे. तुमच्या EB तज्ञांना नेहमी विचारा कारण काही उपकरणे किंवा मोबिलिटी एड्स तुमच्या EB साठी योग्य नसतील. 
• इतरांना तुमच्या गरजा लक्षात घेण्यास सांगा. 

EB असलेल्या व्यक्ती अनेकदा त्यांच्या त्वचेच्या नुकसानीमुळे होणाऱ्या वेदनांचे वर्णन तिसऱ्या दर्जाच्या भाजण्यासारखे करतात आणि काही प्रकरणांमध्ये, मोठ्या भागांवर त्वचेचा खोलवर थर निघून गेलेला असू शकतो. वेदना, खाज आणि फोडांशी संबंधित इतर लक्षणे कमी करण्यासाठी विशिष्ट काळजी घेणे आवश्यक आहे. तुम्हाला तुमच्या त्वचेची किंवा तुमच्या देखरेखीखाली असलेल्या व्यक्तीच्या त्वचेची काळजी कशी घ्यावी याबद्दल खात्री नसल्यास, नेहमी तज्ञांचा सल्ला घ्या. तज्ञ केंद्रांचे संपर्क तपशील तसेच आपत्कालीन परिस्थितीत काय करावे याची माहिती तुम्हाला येथे मिळेल.

डेब्रा ईबी समुदाय सहाय्यता संघ तुम्हाला व्यावहारिक सल्ला देखील देऊ शकतो, ज्यामध्ये तुमचे हक्क जाणून घेणे आणि योग्य वेळी वेदनाशामक औषधे दिली जातील याची खात्री करण्यासाठी शिक्षण संस्था व नियोक्त्यांच्या जबाबदाऱ्या समजून घेणे यांचा समावेश आहे. तुमच्या सभोवतालच्या लोकांशी ईबीबद्दल बोलल्याने तुम्हाला ईबीसोबत जगताना येणाऱ्या शारीरिक आणि मानसिक आरोग्यविषयक आव्हानांना सामोरे जाण्यास मदत होऊ शकते.

EB ची लक्षणे व्यवस्थापित करण्यात सक्षम होण्यासाठी तुम्हाला काही उत्पादने आणि पुरवठा आवश्यक असेल. तुम्हाला जे आवश्यक आहे ते तुमच्या EB च्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असेल आणि तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुम्हाला सल्ला देऊ शकतील परंतु तुम्हाला आवश्यक असलेली उपकरणे आणि पुरवठ्यांचे संकेत खाली दिले आहेत: 

• कात्री. पट्ट्या कापण्यासाठी आणि ट्रिम करण्यासाठी तीक्ष्ण कात्री आवश्यक असेल, नियमित कात्री ड्रेसिंग कापण्यासाठी देखील काम करतात. प्रत्येक वापरानंतर तुम्ही कात्री स्वच्छ आणि निर्जंतुक करा याची खात्री करा. 
• जखमेच्या मलमपट्टी. विविध प्रकारच्या EB साठी ड्रेसिंगची विस्तृत श्रेणी उपलब्ध आहे आणि तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुम्हाला तुमच्यासाठी किंवा तुमची काळजी घेत असलेल्या व्यक्तीसाठी सर्वात योग्य ड्रेसिंगबद्दल सल्ला देऊ शकतील. सर्व प्रकरणांमध्ये पुढील नुकसान कमी करण्यासाठी त्वचेला चिकटत नसलेल्या नॉन-ॲडेसिव्ह ड्रेसिंग्ज वापरणे महत्त्वाचे आहे. 
• पट्ट्या. ड्रेसिंग जागेवर राहतील याची खात्री करण्यासाठी मलमपट्टीची आवश्यकता असू शकते कारण जर ड्रेसिंग घसरले तर ते नाजूक त्वचा फाटू शकतात किंवा जखमा कपड्यांवर किंवा बिछान्याला चिकटू शकतात. ड्रेसिंग्ज त्याच ठिकाणी राहतील याची खात्री करण्यासाठी एक धारणा पट्टी मदत करू शकते.  
• मॉइश्चरायझर्स. EB च्या सर्व प्रकारांमध्ये खाज सुटणे ही एक मोठी समस्या असू शकते. जखमा बऱ्या झाल्यामुळे किंवा जंतुसंसर्ग वाढत असताना, खाज सुटणे त्रासदायक ठरू शकते परंतु त्वचेला चांगले मॉइश्चरायझेशन ठेवणे खरोखर मदत करू शकते. 
• प्रतिजैविक साफ करणारे. सर्व प्रकारच्या EB चा संसर्ग होण्याचा धोका असतो कारण बहुतेक वेळा मोठ्या प्रमाणात खुल्या जखमा असतात आणि त्यामुळे हा धोका कमी करण्यासाठी अँटीमाइक्रोबियल क्लीन्सर, मॉइश्चरायझर आणि स्थानिक उपचारांची आवश्यकता असते. सामयिक उपचार हे शरीरावरील विशिष्ट ठिकाणी लागू केलेले औषध आहे ज्याचे उद्दिष्ट आहे की ते ज्या ऊतींवर लागू केले गेले आहे त्यांच्यावर इतर साइट्सवर लक्षणीय परिणाम न होता. 

असे विशेष पुरवठादार आहेत जे अशा वस्तू थेट तुमच्या घरी पोहोचवू शकतात, आणि अनेक औषध दुकाने प्रिस्क्रिप्शन घरपोच सेवा देतात, त्यामुळे तुमच्या स्थानिक औषध दुकानात चौकशी करा. या पुरवठादारांपैकी एक म्हणजे बुलन हेल्थकेअर, ज्यांना ईबी समुदायाला साहाय्य करण्याचा व्यापक अनुभव आहे. ते ईबी असलेल्या लोकांना सामान्यतः लिहून दिल्या जाणाऱ्या उत्पादनांचा आणि साहित्याचा मोठा साठा सातत्याने ठेवतात आणि त्यांनी ईबी संबंधित सर्व प्रश्न आणि मागण्यांमध्ये मदत करण्यासाठी एक विशेष टीमसुद्धा तयार केली आहे. वैद्यकीय साहित्य मिळवण्याबद्दल आणि योग्य प्रिस्क्रिप्शन औषधे प्राप्त करण्याबद्दल अधिक जाणून घेण्यासाठी, कृपया डेब्रा ईबी कम्युनिटी सपोर्ट टीमशी संपर्क साधा.

जरी तुम्ही त्वचेला होणाऱ्या दुखापतीचा धोका कमी करू शकत असाल, तरी फोड येणे अटळ आहे आणि कधीकधी ते कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय आपोआप येतात. फोड आपोआप बरे होत नाहीत आणि दुर्लक्ष केल्यास ते मोठे होऊ शकतात. मोठे फोड म्हणजे मोठ्या जखमा, आणि म्हणूनच फोडांचे व्यवस्थापन करणे हा तुमच्या त्वचेच्या काळजीच्या नित्यक्रमाचा एक महत्त्वाचा भाग आहे आणि ते शक्य तितक्या लवकर फोडणे महत्त्वाचे आहे. त्वचेच्या काळजीबद्दल अधिक माहितीसाठी, कृपया संसाधने विभागाचा ('संसाधने' या दुव्यावर जा) संदर्भ घ्या.

कोणताही द्रव काढून टाकून फोड मोठा होण्यापासून रोखणे हे उद्दिष्ट आहे, फोड पुन्हा सील करणे आणि पुन्हा तयार होणे थांबवण्याइतपत मोठे उघडणे सोडणे, खाली कच्च्या त्वचेचे संरक्षण करणे. 

खाली काही टिपा आहेत जे तुम्हाला तुमचे फोड व्यवस्थापित करण्यात मदत करतील:  

1. ब्लिस्टर द्रवपदार्थाचा निचरा होण्यासाठी हायपोडर्मिक सुईने फोड लान्सिंग किंवा 'पॉपिंग' करा. हे फोड मोठे होण्यापासून आणि खराब झालेल्या त्वचेचे मोठे कच्चे क्षेत्र तयार करण्यापासून प्रतिबंधित करते. 
2. निर्जंतुकीकरण सुई वापरा - आकार महत्वाचा आहे म्हणून तुम्ही योग्य आकार वापरत आहात याची खात्री करण्यासाठी तुमच्या आरोग्य सेवा प्रदात्याशी बोला. तुम्ही तुमच्या GP किंवा EB तज्ञ केंद्राला निर्जंतुकीकरण सुयांच्या पुरवठ्यासाठी विचारू शकता. कृपया लक्षात घ्या की सुयांच्या विल्हेवाटीसाठी तुम्हाला तीक्ष्ण बॉक्स आणि संग्रह सेवेची आवश्यकता असेल. सुयांची विल्हेवाट लावण्याची माहिती.
3. फोडाच्या सर्वात खालच्या बिंदूवर ठेवा जेणेकरून गुरुत्वाकर्षण द्रव काढून टाकण्यास मदत करेल. 
4. द्रव निचरा होण्यास मदत करण्यासाठी कापसाचे किंवा रेशमाचे तलम पारदर्शक कापड किंवा स्वच्छ कापडाने हळूवारपणे दाब लावा – काही लोक द्रव काढून टाकण्यासाठी स्वच्छ सिरिंज वापरण्यास प्राधान्य देतात. 
5. खालच्या कच्च्या त्वचेचे संरक्षण करण्यासाठी आणि संसर्गाची शक्यता कमी करण्यासाठी फोडाची छप्पर तशीच ठेवा. 
6. फोडाच्या आजूबाजूची कोणतीही मृत त्वचा किंवा मोडतोड काढून टाका, फोडाचे छप्पर अबाधित असताना - त्वचेचे नुकसान मर्यादित करण्यासाठी दाबून घासू नका. 
7. जर कच्च्या त्वचेचा काही भाग उघड्या जखमेसारखा उघडा ठेवला असेल, तर तुम्ही तुमच्या आरोग्य सेवा प्रदात्याने सुचवलेल्या नॉन-स्टिक ड्रेसिंगचा वापर करून त्या भागाला कपडे घालू शकता. सामान्य चिकट मलम वापरू नका कारण यामुळे त्वचेला आणखी नुकसान होऊ शकते. जर एखाद्या चिकट प्लास्टरचा वापर चुकून झाला असेल, तर स्प्रे आणि वाइप्ससह चिकट काढून टाकणारी उत्पादने आहेत जी त्वचेला होणारे कोणतेही नुकसान मर्यादित करण्यात मदत करू शकतात, ते तुमच्यासाठी तुमच्या GP किंवा फार्मसीद्वारे प्रिस्क्रिप्शनवर उपलब्ध असतील. ही उत्पादने तुमच्या मुलाच्या शाळेला, चाइल्ड केअर प्रदात्याला पुरवणे किंवा अपॉइंटमेंटच्या वेळी वापरण्यासाठी तुमच्यासोबत घेऊन जाणे देखील उपयुक्त ठरू शकते, उदा. रक्त देताना. 
8. जखमेला ओलसर ठेवणे उपयुक्त ठरू शकते कारण कोरडेपणामुळे खाज सुटू शकते. यामध्ये मदत करण्यासाठी क्रीम उपलब्ध आहेत. 

तुमची हेल्थकेअर टीम तुम्हाला ब्लिस्टरच्या काळजीबद्दल सल्ला देण्यास मदत करेल आणि तुमच्या त्वचेसाठी आणि EB प्रकारासाठी योग्य असलेल्या ड्रेसिंग आणि उत्पादनांची शिफारस करू शकेल. 

तोंडात, गुदद्वाराच्या क्षेत्रामध्ये आणि इतर श्लेष्मल पडद्यामध्ये (नाक, तोंड, फुफ्फुसाचे पोट) अंतर्गत देखील फोड येऊ शकतात, जे त्रासदायक असू शकतात. त्वचेला बळ देणारी प्रथिने शरीरातील वेगवेगळ्या ऊतींमध्ये व्यक्त केली जातात, ज्यामध्ये डोळ्यांना झाकणारा पडदा आणि तोंड आणि अन्ननलिकेतील ऊती यांचा समावेश होतो. या प्रकारच्या फोडांवर उपचार कसे करावेत यासाठी कृपया तुमच्या EB आरोग्य सेवा टीमशी बोला. 

बऱ्याच प्रकरणांमध्ये, एकदा फोड आला की तो बरा होतो आणि यापुढे वेदना होत नाही, तरीही काही लोकांना फोड नसतानाही वेदना आणि खाज येऊ शकते.  

त्वचेचे ज्या भागात फोड आले आहेत ते आणखी नाजूक होऊ शकतात, विशेषत: त्याच भागात पुन्हा फोड आल्यास. 

कधीकधी जखम बरी होत नाही, किंवा बरी झाल्यावर पुन्हा बिघडते, ज्यामुळे वेदना होऊ शकतात आणि जखमेला संसर्ग होण्याची शक्यता वाढते. याला दीर्घकालीन जखम (क्रॉनिक वूंड) म्हणतात. अशा परिस्थितीत, जखम का बरी होत नाहीये हे ओळखण्यासाठी तुमच्या ईबी आरोग्यसेवा तज्ञाशी बोला, जेणेकरून ते मदत करू शकतील, उदाहरणार्थ, पर्यायी प्रकारची पट्टी सुचवून, बुरशीविरोधी/जिवाणूविरोधी गुणधर्म असलेले क्रीम किंवा पट्टी वापरून, किंवा संसर्ग दूर करण्यासाठी औषध लिहून देऊन. तुमच्या जखमा किती चांगल्या प्रकारे बऱ्या होतात यावर परिणाम करणारे इतर घटक देखील आहेत, जसे की पोषण, झोप आणि तणाव कमी करणे. आरोग्याच्या मदतीसाठी कृपया तुमच्या ईबी आरोग्यसेवा तज्ञाशी किंवा डेब्रा ईबी कम्युनिटी सपोर्ट टीमशी संपर्क साधा.

EB व्यवस्थापित करण्यासाठी आवश्यक असलेले वारंवार ड्रेसिंग बदल अत्यंत त्रासदायक आणि वेदनादायक असू शकतात, तरीही ते नियमित, कधीकधी दैनंदिन त्वचेची काळजी, जखमा आणि फोड व्यवस्थापनाचा आयुष्यभर आणि महत्त्वाचा भाग असतात. 

फोडांना पुढील वेदना आणि नुकसान होऊ नये म्हणून ते शक्य तितक्या लवकर फोडले पाहिजेत. 

ड्रेसिंग बदल पूर्ण करण्यासाठी लागणारा वेळ खूप बदलू शकतो परंतु इष्टतम वेदना कमी करण्यासाठी ड्रेसिंग बदल शक्य तितक्या कमी वेळेत पूर्ण करण्याचा सल्ला दिला जातो. विविध ड्रेसिंग उपलब्ध आहेत, आणि तुमच्याकडे सर्वात योग्य ड्रेसिंग असल्याची खात्री करणे महत्त्वाचे आहे, उदा. गंभीरपणे प्रभावित नवजात बालकांना कमीतकमी हाताळणीची आवश्यकता असते आणि अनेक दिवस टिकून राहतील अशा ड्रेसिंगची आवश्यकता असू शकते.  

पुढील नुकसान आणि वेदना कमी करण्यासाठी गैर-चिपकणारे ड्रेसिंग महत्त्वपूर्ण आहेत. जर एखादी चिकट ड्रेसिंग चुकून लावली गेली असेल, तर तुमच्यासाठी तुमच्या GP किंवा फार्मसीद्वारे प्रिस्क्रिप्शनवर ॲडहेसिव्ह काढण्याची उत्पादने उपलब्ध आहेत. पारंपारिक, स्टिकियर ड्रेसिंगपेक्षा सिलिकॉन आधारित ड्रेसिंग लागू करणे आणि काढणे सोपे असते. तुमची EB विशेषज्ञ आरोग्य सेवा टीम सल्ला देण्यासाठी सर्वोत्तम असेल. 

EB हेल्थकेअर सेंटर्स ऑफ एक्सलन्समधील EB तज्ज्ञ आरोग्य सेवा संघांना जखमेच्या व्यवस्थापनामध्ये व्यापक कौशल्य आहे आणि ते तुमच्यासाठी योग्य उपचार योजनेबद्दल सल्ला देण्यास सक्षम असतील. कृपया तुमच्या EB हेल्थकेअर स्पेशलिस्टशी संपर्क साधा किंवा तुम्हाला एखाद्या तज्ञाशी संपर्क नसल्यास, DEBRA EB कम्युनिटी सपोर्ट टीम तुम्हाला रेफरलमध्ये मदत करू शकते. 

जखमांशी निगडीत वेदना आणि EB मुळे त्वचेवर फोड येणे याला सामोरे जाणे खूप कठीण आहे, तथापि अनुभवलेल्या लक्षणांच्या तीव्रतेवर आणि संबंधित वेदनांवर अवलंबून वेदना कमी करण्यासाठी विविध पर्याय आहेत, यामध्ये क्रीम, जेल आणि तोंडावाटे यांचा समावेश आहे. औषधोपचार 

विशिष्ट प्रकारच्या EB साठी, जसे की EBS, ओव्हर-द-काउंटर वेदनाशामक औषधे आराम देऊ शकतात परंतु कृपया लक्षात ठेवा की 16 वर्षाखालील मुलांना कधीही ऍस्पिरिन देऊ नये कारण एक छोटासा धोका आहे ज्यामुळे रेय सिंड्रोम नावाची गंभीर स्थिती उद्भवू शकते. , याचा सल्ला NHS ने दिला आहे. 

तुमच्या ईबी आरोग्यसेवा तज्ञाकडून वेदना व्यवस्थापनासाठी अधिक प्रभावी पर्याय प्रिस्क्रिप्शनवर उपलब्ध असू शकतात. ईबी वेदना निवारणाबद्दल अधिक तपशील येथे मिळवा.

कृपया तुमच्या EB आरोग्यसेवा तज्ञांशी वेदनाशामक औषधांच्या वापराबद्दल चर्चा करा, अगदी काउंटरवर मिळणाऱ्या औषधांच्या बाबतीतही. 

ड्रेसिंगमध्ये बदल करण्यासाठी लागणारा वेळ कमी करणे, उदाहरणार्थ ड्रेसिंग्ज अगोदर कापण्यासाठी टेम्प्लेट्स वापरल्याने व्यक्तीला त्रास सहन करावा लागणारा वेळ कमी होतो आणि वेदना कमी होण्यास मदत होते.  

EB सह राहणाऱ्या काही लोकांना असे आढळून येते की त्यांना ज्या गोष्टी आवडतात, जसे की संगीत ऐकणे, इतरांसोबत वेळ घालवणे, घराबाहेर पडणे, गेम खेळणे किंवा टीव्ही पाहणे हे उपयुक्त विचलित करतात. इतर कल्याण हस्तक्षेपांमध्ये सजगता आणि श्वासोच्छवासाची तंत्रे वापरणे देखील उपयुक्त ठरू शकते. EB विशेषज्ञ केंद्रांमधील आरोग्य सेवा संघांना वेदना व्यवस्थापनाचा व्यापक अनुभव आहे आणि ते तुम्हाला वेदना व्यवस्थापन तंत्र किंवा संकट योजनेसह तुमचे दुख कितीही हलके किंवा गंभीर असले तरी समर्थन देऊ शकतात. 

उपयुक्त लिंक्स विभागात वेदना व्यवस्थापन तंत्रांवर सहाय्य पुरवणाऱ्या संस्थांच्या लिंक्स आहेत.

तुम्ही NHS वेबसाइटवर दीर्घकालीन वेदना व्यवस्थापनाविषयी सूचना आणि सल्ला देखील मिळवू शकता.

खुल्या जखमा किंवा कच्च्या त्वचेला संसर्ग होऊ शकतो ज्याला नंतर पुढील वेदना आणि नुकसान टाळण्यासाठी त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते. पूर्ण हात धुऊन अनेक संक्रमण टाळता येतात आणि फोड काढताना आणि ड्रेसिंग बदलताना स्वच्छ उपकरणे आवश्यक असतात. 

खालील गोष्टी संसर्गाची उपस्थिती दर्शवू शकतात. 

तुम्हाला यापैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास किंवा तुम्हाला तुमच्या जखमांना संसर्ग झाल्याची काळजी वाटत असल्यास, तुम्ही तुमच्या स्थानिक GP किंवा आरोग्य सेवा प्रदात्याशी समोरासमोर वैद्यकीय आढावा घ्यावा. 

• त्वचेच्या क्षेत्राभोवती लालसरपणा आणि उष्णता. 
• त्वचेचा पू किंवा पाण्यासारखा स्त्राव गळण्याचे क्षेत्र. 
• जखमेच्या पृष्ठभागावर क्रस्टिंग. 
• एक जखम जी बरी होत नाही. 
• फोडापासून दूर पसरलेली लाल लकीर किंवा रेषा, किंवा फोडांचा संग्रह (काळ्या किंवा तपकिरी त्वचेवर पाहणे अधिक कठीण असू शकते). 
• 38C (100.4F) किंवा त्याहून अधिक तापमान (ताप). 
• एक असामान्य गंध. 
• वाढलेली वेदना. 

संसर्गाच्या पहिल्या चिन्हावर, कृपया तुमच्या GP किंवा आरोग्य सेवा प्रदात्याशी संपर्क साधा जो योग्य उपचार प्रदान करण्यास सक्षम असेल ज्यामध्ये अँटीसेप्टिक क्रीम, प्रतिजैविक, जेल किंवा विशेषज्ञ ड्रेसिंगचा समावेश असेल. 

दीर्घकालीन आधारासाठी आणि जखम भरण्यास मदत करण्यासाठी, तुम्ही पोषण आणि आहारातील पूरकांच्या माध्यमातून तुमची रोगप्रतिकारशक्ती वाढवू शकता. तुमच्यासाठी सर्वोत्तम पोषण योजनेवर चर्चा करण्यासाठी तुमच्या ईबी आरोग्यसेवा तज्ञाशी बोला. तसेच, आमच्या ईबी तज्ञ आहारतज्ञ आणि सदस्यांनी तयार केलेल्या स्वादिष्ट पाककृतींसाठी आमच्या आहार आणि पोषण विभागाला भेट द्या . या पाककृती आरोग्यदायी घटकांनी परिपूर्ण असून, त्या उच्च प्रथिनेयुक्त, पोषक आणि ईबीच्या काही प्रकारांसाठी, उच्च-कॅलरीयुक्त जेवण, पुडिंग किंवा स्नॅक्स प्रदान करतात.

खाज कमी करण्यासाठी त्वचेची चांगली काळजी घेणे महत्वाचे आहे. स्क्रॅच करण्याच्या इच्छेचा प्रतिकार करणे कठीण असले तरी, काही लोक थंड ओलसर कापडाने हलक्या हाताने थोपटतात किंवा थंड आंघोळ केल्याने थोडा आराम मिळतो. खाज सुटण्याची तीव्रता आवश्यक असल्यास, खाज कमी करण्यास मदत करण्यासाठी स्थानिक क्रीम आणि मलम यांसारखी औषधे उपलब्ध आहेत. 

तुम्ही हायड्रेटेड आहात याची खात्री करणे, जास्त गरम होणे टाळणे आणि तुमच्या त्वचेशी संपर्क साधणाऱ्या उत्पादनांची काळजी घेणे देखील मदत करेल. 

विश्रांती, श्वासोच्छ्वास आणि माइंडफुलनेस तंत्र देखील आराम देऊ शकतात, बहुतेकदा वैद्यकीय आणि इतर वर्तणूक उपचारांच्या संयोजनात. वेगवेगळे उपाय वेगवेगळ्या लोकांसाठी काम करतात त्यामुळे तुमच्या वैयक्तिक गरजा तुमच्या EB आरोग्य सेवा तज्ञाशी चर्चा करणे उत्तम. 

त्वचेच्या खाजेवर उपचार कसे करावे याबद्दल अधिक माहिती आणि टिप्स.

EB जखमा आणि फोड जखमेने बरे होऊ शकतात. जेव्हा ऊतींचे नुकसान होते तेव्हा डाग पडणे हा शरीराच्या नैसर्गिक उपचार प्रक्रियेचा भाग असतो आणि तो सौम्य, वरवरचा आणि तात्पुरता किंवा व्यापक आणि कायमचा असू शकतो. सामान्यतः, जितके जास्त डाग टिश्यू असतील तितके ते क्षेत्र अधिक नाजूक असू शकते. त्वचेच्या या असुरक्षित भागांसाठी पॅडिंग पुढील नुकसान मर्यादित आणि कमी करण्यास मदत करू शकते. 

विस्तृत जखमांमुळे गुंतागुंत होऊ शकते ज्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते, तुमचे EB हेल्थकेअर तज्ञ तुमच्याशी उपचाराचे कोणते पर्याय उपलब्ध आहेत यावर चर्चा करतील. 

तुम्हाला डाग पडण्याबद्दल काही चिंता असल्यास किंवा समर्थनाची आवश्यकता असल्यास, EB तज्ञ आरोग्य सेवा संघांना या क्षेत्रातील विस्तृत अनुभव आहे आणि ते तुमच्या समस्यांसह तुम्हाला आवश्यक असलेल्या कोणत्याही भावनिक समर्थनासह चर्चा करू शकतात. 

तणाव आणि झोपेच्या कमतरतेमुळे जखम भरण्याच्या प्रक्रियेवर आणि वेदना सहन करण्याच्या क्षमतेवर नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो . तथापि, तणाव व्यवस्थापन तंत्र, पौष्टिक पूरक आहार, औषधोपचार, ध्यान, सजगता आणि इतर आरोग्यविषयक उपायांद्वारे ही लक्षणे सुधारली जाऊ शकतात. तुमची ईबी आरोग्यसेवा टीम तुमच्यासाठी योग्य उपचार शोधण्यात तुम्हाला मदत करेल, तुम्ही येथे अतिरिक्त संसाधने देखील मिळवू शकता किंवा अधिक माहितीसाठी येथे भेट देऊ शकता.

EB सोबत जगणे कठीण असू शकते, परंतु DEBRA EB कम्युनिटी सपोर्ट टीम, सर्व प्रकारच्या अनुवांशिक आणि अर्जित EB ने ग्रस्त असलेल्या किंवा त्यामुळे थेट प्रभावित झालेल्या प्रत्येकासाठी येथे आहे. ही टीम जीवनाच्या प्रत्येक टप्प्यावर भावनिक, व्यावहारिक आणि आर्थिक माहिती व आधार देऊ शकते.

डेब्रा यूकेचे सदस्य होणे पूर्णपणे विनामूल्य आहे, आणि सदस्यत्वामुळे तुम्हाला डेब्रा ईबी कम्युनिटी सपोर्ट टीमद्वारे दिल्या जाणाऱ्या सर्व सेवांचा लाभ मिळतो, तसेच इतर उत्तम फायदेही मिळतात, ज्यात खास तयार केलेले कार्यक्रम, जिथे तुम्ही ईबी समुदायाच्या सदस्यांशी प्रत्यक्ष किंवा ऑनलाईन संपर्क साधू शकता, सवलतीच्या दरातील सुट्ट्या, पाठिंबा आणि तज्ज्ञांकडून आर्थिक माहिती, सहाय्य आणि अनुदान यांचा समावेश आहे.

सदस्यत्व तुम्हाला आवाज आणि आम्ही काय करतो ते आकार देण्याची संधी देखील देते; आम्ही ज्या संशोधन प्रकल्पांमध्ये गुंतवणूक करतो आणि संपूर्ण EB समुदायासाठी आम्ही देऊ करत असलेल्या सेवा. तसेच फक्त सदस्य म्हणून सामील होण्याने तुमचा फरक पडेल कारण आमच्याकडे जितके जास्त सदस्य असतील तितका अधिक डेटा आमच्याकडे आहे, जो EB संशोधन कार्यक्रमाला पाठिंबा देण्यासाठी महत्त्वपूर्ण आहे आणि अधिक सदस्य सरकारला लॉबी करण्यात मदत करण्यासाठी आम्हाला मोठा आवाज देतात, संपूर्ण EB समुदायाच्या फायद्यासाठी सेवा सुधारण्यासाठी आवश्यक असलेल्या समर्थनासाठी NHS आणि इतर संस्था.